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白海
白海 主任医师
南方医科大学顺德医院 血液内科

过敏性紫癜——不一样的疾病和治疗

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过敏性紫癜,对应的国际通用疾病名是汗许氏综合症,是一种变应性血管炎性疾病,是抗体IgA1特异性血管沉积引起的免疫炎性疾病。临床多见于儿童,是一种自限性疾病,治疗以对症和免疫抑制为主。国内因命名误导,对此病误解颇多,治疗和管理有许多问题是错误的。

1、定义

国内约定俗成叫过敏性紫癜,其实不是皮肤过敏,不是传统意义的过敏性疾病,它是一类血管炎性疾病,与其他自身免疫性疾病的免疫性血管炎病理类似。

2、病因

过敏性紫癜大部分与感染有关,尤其是儿童的上呼吸道感染,与感染的细菌和病毒有关。其实与常被提及的过敏原,尤其是食物过敏常常无关。

3、临床表现

皮肤为可触及性出血性紫斑,即常为突出皮肤压之不退色的红斑,因是血管炎小血管血栓可有皮肤小片坏死灶;也可表现小出血点。

一般皮疹以下肢为主对称分布。

血管炎可影响关节、肠道和肾脏,引起关节肿痛、腹痛便血、尿蛋白和潜血阳性等相应器官症状。中枢和肺受累罕见。

应注意:皮疹多少一般不全是病情轻重的指标,脏器如肾脏受累才是病情较重的表现,所以有皮疹必查尿甚至查肾功,有腹痛查大便潜血。

4、过敏原检测

因此病不是过敏性疾病,所以查过敏原无意义,并且过敏原体外试验是查特异性IgE,本病是由IgA1特异性血管沉积引起,所以即使查出过敏原阳性也与本病发病无关。

5、饮食

前面说了本病病因多为感染,基本上与食物因素无关,即使有一定的关系,也为少见而不是主要因素。患儿禁食蛋白类食物,天天白水面或白水泡饭等是错误的,最多在急性期比正常时少食一点蛋白类食物就可以了。

6、治疗

1、抗过敏类药物:如扑尔敏、赛更啶、氯雷他定等抗过敏类药物无效。

2、激素:为重要抑制免疫炎症的治疗性药物,可用于较明显的腹型和肾型紫癜,皮肤紫癜可不用,或较重时用。激素可减轻紫癜肾的肾功损害,但不、能预防紫癜肾的发生。

3、抗凝止血类药物:可使小血管血栓加重,禁用。

4、抗血栓类药物:可选择性用于重度消化道紫癜的病人。

5、观察对症治疗:为过敏性紫癜的主要治疗方法,以减轻症状和损害使疾病自己恢复。轻度皮疹可以不治疗,无明显不适的中重度皮疹可严密观察,重度皮疹及混合型在对症治疗基础上可加用激素治疗。


白海
白海 主任医师
南方医科大学顺德医院 血液内科