ITP诊断与治疗中国指南（2020年版）解读

ITP诊断与治疗中国指南（2020年版）解读

2020中华血液公益行举办期间，中国医学科学院北京协和医院赵永强教授应邀前往并做客直播间。为广大患者详细解读了该“指南”。此前，病友之家通过三期推文进行了系列报道。本文将三期内容进行汇总，以方便广大患者学习。

ITP是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为(2-10)/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。

ITP的临床表现主要为出血，从无症状血小板减少或皮肤粘膜出血，直至严重内脏出血甚至致命的颅内出血。老年患者发生致命性出血的风险明显高于年轻患者。除了出血，部分患者还有乏力、焦虑等表现。

2009年，ITP国际工作组制定了第一版ITP国际共识。随后，中国ITP工作者也制定了相关共识，并进行4次更新。2019年，ITP国际工作组和美国血液学会(ASH)对既往发布的共识、指南进行了更新。结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家，经反复商讨后制定了2020版的《成人ITP诊断与治疗中国指南》(以下简称“指南”)，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

成人免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP），是无明确诱因的孤立性血小板减少为主要特点的获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病1/3，国外报道的年发病率约为2-10/10万。ITP以60岁以上老年人为高发群体，育龄期女性要略高于同年龄组男性。由于大多数非血液专科的医生对这种疾病并不熟悉，所以患者对这种疾病所知甚少，了解渠道也相对有限。

ITP临床表现为散在皮肤出血点或其他较轻的出血症状。有些患者明确诊断前数月甚至数年，已有易发小出血点及瘀斑、月经过多或反复鼻衄的病史。ITP个体差异较大，自无症状或皮肤粘膜出血，至严重内脏出血，甚至致命性颅内出血。老年患者出血发生率及致命性出血风险明显高于60岁以下患者。同时，患者会因疾病产生乏力感和焦虑感导致生活质量下降。

生活中，感冒、吃药、病毒性感染等均可导致血小板降低。症状消除后，板值会恢复正常。基于临床排除法，以血小板计数至少连续2次减少，形态无明显异常。脾脏一般不增大，且骨髓巨核细胞增多/正常，伴成熟障碍，排除其他继发性血小板减少症等为诊断依据。

ITP分三期，新诊断的ITP（确诊后三个月内），持续性ITP（确诊后3~12个月血小板持续减少），慢性ITP（血小板减少持续超过12个月）。血小板＜10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分分级为重症ITP，一线治疗药物及二线治疗中的促血小板生成药物、利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效或复发分级为难治性ITP。

血液类疾病属于慢性疾病，治疗周期通常不会太短。由于每个患者情况不同，所以个体化治疗原则主张患者与医生加强沟通，兼顾患者意愿，按医生指导进行治疗。ITP治疗的目标以毒副作用最小化、血小板至安全水平、减少出血为目的，通过治疗提高健康相关生活质量。

ITP治疗需考虑出血风险因素，涉及高龄和长ITP病史、血小板功能缺陷、凝血障碍、高血压、外伤和手术、感染以及抗血小板、抗凝或非甾体类药物的患者，更要严格遵循医生的治疗建议。紧急治疗适用于危及生命的出血，比如颅内出血等，或者需要治疗的急症手术。紧急治疗的目标是迅速提升血小板数值至安全水平。

ITP治疗过程中，疗效判断需要重点关注有效（R）无效（NR）。前者治疗后血小板计数≥30×109/L，至少比基础血小板计数增加2倍，且无出血表现；后者治疗后血小板计数<30×109/L，或血小板计数增加不到基础值的2倍，或有出血。同时还要注意复发问题，定义复发应至少检测2次血小板计数，中间间隔不少于1天。新增内容还包括有持续有效、早期反应、初步反应、缓解。女性患者比较关注的妊娠合并ITP发病率约为8/10万。临床表现上病情复杂多变，其中多数患者无出血。出血者90%为轻中度皮肤或粘膜出血，并随着妊娠进展加重。妊娠合并ITP治疗以降低妊娠期出血及血小板减少相关的区域麻醉和分娩出血并发症风险为目的。治疗时机为血小板计数<30×109/L且伴活动性出血；准备分娩须提升血小板计数至相对安全水平。

ITP诊断与治疗涉及到很多环节，疾病治疗周期较长。患者应严格按照医生指导配合治疗。

转自“病友之家”