胫骨远端骨巨细胞瘤病理骨折的治疗

患者，男，28岁，主因“下楼扭伤致右踝部疼痛肿胀、伴活动受限2月余”由门诊以“右胫骨远端骨巨细胞瘤、病理骨折”收入院

查体：右小腿远端胫前皮肤颜色正常，无静脉怒张，皮温略高，局部压痛，无明显放射痛，右胫骨远端处可触及骨面粗糙，右胫骨远端轴向叩击痛阳性、右踝关节屈伸活动受限，右踝背屈10度，跖屈30度，内外翻20°；左踝背屈25度，跖屈50度。足背动脉搏动良好，足趾感觉血运活动正常。

治疗方案：应用超声骨刀肿瘤刮除清除、95%酒精、甲氨喋呤局部化疗、微型钢板植骨融合内固定术

术前影像学资料：

踝关节X线示：右胫骨远端见类圆形囊状骨质破坏，呈膨胀性，骨皮质变薄. 。术前大体像

核磁踝关节平扫（2017-10-20本院）:右胫骨远端肿物，见约29 mm×13 mm×24 mm的异常信号，TIWl呈等信号，边缘清楚，可见骨质破坏，考虑为骨巨细胞瘤可能，请结合临床病史及其他检查。右侧腓骨下段骨髓水肿

CT结果显示：右胫骨远端见类圆形囊状骨质破坏，呈膨胀性，内见骨小梁中断，骨皮质破坏周围软组织肿胀。

术中：

术后影像学资料：

Ｘ线：术后右胫骨远端病灶清除植骨融合钢板螺钉内固定术后。

术后1年随访：术后右胫骨远端病灶清除植骨融合钢板螺钉内固定术后。植骨融合良好，踝关节活动好，无心肺转移。

骨巨细胞瘤科普：

骨巨细胞瘤（giant cell tumor ，简称GCT）为骨原发的良性侵袭性肿瘤， GCT病因不明。（Notch信号途径蛋白 ）

GCT是以基质细胞和多核巨细胞为主要结构的侵袭性骨肿瘤，多数学者认为它有潜在恶性，不能与一般的良性肿瘤同等看待。

据统计有20%的GCT为恶性，其中有8%为原发恶性骨巨细胞。

1918年 Cooper最早描述本病

1919年B loodgood正式命名为骨巨细胞瘤

1940年 Jaffe系统分析了含巨细胞的病变，并将巨细胞瘤从其中分离出来。

多数学者认为巨细胞瘤起源于骨髓中未分化的间充质细胞。

发病率：

常见骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的第3位。

占原发性骨肿瘤的11.7%. 占所有良性骨肿瘤的16%，在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。

恶变为肉瘤者少于1%

临床特点：

局部疼痛 、肿胀 、压痛 、功能受限、病理骨折

诱因常是轻微外伤。无发热、消瘦等全身表现。

无论良性和恶性GCT，在病变进程中均可恶变成骨肉瘤和纤维肉瘤，并可发生肺和淋巴结的转移。

发病特点：

GCT好发于青壮年，高峰年龄20-40,极少病人在骨骺未闭合前发病。

女性发病多于男性 56.14%

年龄低于20岁组中，女性更高 72%

治疗：

骨巨细胞瘤的治疗包括局部切除、囊内刮除辅助化疗、手术切除、放射治疗、地诺单抗药物等。

手术治疗

1、单纯刮除术，复发率达40~60%。

2.扩大刮除术：核心理念是虽然做的是刮除术，但通过一系列手段，最终达到边缘的手术边界，这样既保留了长期良好的功能，又达到了满意的外科边界，复发率可以降到10%左右。刮除术 包括 磨钻打磨、氩气刀烧灼、石碳酸涂抹骨壳、液氮冷冻、高压冲洗枪冲洗 、超声骨刀的应用。

3.病灶切除术、骨水泥、内固定、关节置换等

4.基因治疗。