椎管肿瘤分类和治疗

椎管内肿瘤又称脊髓肿瘤，包括发生于椎管内各种组织，如脊髓、脊膜、神经根、血管等的原发性和继发性肿瘤。

一、椎管内肿瘤的分类

（一）病理分类

1、神经鞘瘤（50％）

2、脊膜瘤（15％）

3、胶质细胞瘤（星形细胞瘤、室管膜瘤等）（20％）

4、转移瘤

5、血管瘤

6、肉瘤

7、其它肿瘤（上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、血管母细胞瘤等）

(二)按部位分类

以脊髓和脊膜为界

1．硬脊膜外肿瘤（15.8~28%）大多为恶性肿瘤，一部分为转移瘤。少数为神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、和骨瘤等。

2．硬脊膜内脊髓外肿瘤最多见（51.4~58.6%），良性肿瘤神经鞘瘤和脊膜瘤为主，少数为先天性肿瘤。

3．脊髓内肿瘤大多为恶性肿瘤（成人15％，儿童30％）。有星形细胞瘤、室管膜瘤、脂肪瘤、先天性肿瘤。

4．哑铃型肿瘤(7.9~15%)主要指骑跨于椎管内外肿瘤，包括硬脊膜内外直至椎管外肿瘤。以神经鞘瘤多见；还有脊膜瘤。

二．临床症状

1．疼痛为最常见的首发症状。原因有：a.脊神经根或后角细胞受刺激；b.脊髓传导感觉的长束受刺激；c.硬脊膜受压；d.脊髓因体位关系被牵张。临床所见疼痛主要系神经后根或后角神经细胞受损所至。根痛对定位诊断很有帮助。

2．感觉异常包括感觉不良，如麻木、束带感、蚁行感、冷热感或针刺感；感觉错乱，如把冷误为热，把抚摸误为刺痛。脊髓感觉纤维损害可出现对侧感觉丧失，脊髓内感觉分布有躯体特定区颈段最内，胸腰段依次向外。髓内肿瘤：感觉障碍从上到下；髓外肿瘤：感觉障碍从下到上。脊髓完全损害，肿瘤平面以下感觉完全消失，其最高界限往往相当于肿瘤的下界。通过感觉平面对定位诊断不精确。

3．运动障碍表现为无力和瘫痪，伴有肌肉松弛、强硬、肌萎缩、肌张力和腱反射异常等。在肿瘤平面，因神经前根和前角直接受损，同侧支配区肌群下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫痪），尤以颈膨大和腰膨大更为明显；在肿瘤平面以下，由于锥体束受损而出现上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）；圆锥和马尾部的肿瘤因为是压迫神经根，故表现为下运动神经元瘫痪。

4．反射异常下运动神经元瘫痪，表现为反射减弱或消失；上运动神经元瘫痪，表现为深反射亢进，浅反射消失，同时出现病理反射。

5．植物神经功能障碍最常见的膀胱和直肠功能障碍（大便秘结或失禁）。出汉异常。高位的可发生瞳孔改变（缩小），是由于胸2节段以上损及睫状脊髓中枢而产生Horner综合征所至。

6．其它表现①脊髓蛛网膜下腔出血：以室管膜瘤最多（64％），其次为神经鞘瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤等。出血原因主要为肿瘤坏死，亦可因肿瘤压迫造成脊髓表面血管迂曲扩张而破裂，易误诊为脊髓血管畸形所引起的出血；②合并颅内压增高：约为脊髓肿瘤的30％，其中以室管膜瘤和星形细胞瘤多见。其原因是肿瘤产生大分子量蛋白质，使脑脊液蛋白明显升高，脑脊液吸收障碍。也可以是脑脊液分泌过多或肿瘤梗阻下方脑脊液不能参与正常循环，在加之肿瘤压迫血管而渗出增加等。

三、诊断

包括肿瘤的定位（在脊髓的节段和脊髓内外）诊断和定性诊断

（一）早期症状

根痛最常见，其次为运动障碍和感觉障碍。

脊髓压迫的最基本临床表现是节段性症状和脊髓长束压迫症状。

节段性症状包括病变节段内的神经根痛，感觉过敏，以及下运动神经元性肌肉瘫痪。

长束症状包括病变节段以下运动和感觉障碍：下肢痉挛性轻瘫早期表现为步态不稳或跛行，可同时出现其它阳性锥体束征。感觉异常早期表现为脚及趾（指），麻木及冷感，脊髓半侧损害多为单侧的痛温觉减退。多数患者在病变部位可出现脊柱叩击痛。

（二）肿瘤的定位和定性诊断

神经根痛是最有价值的定位定性临床表现，神经鞘瘤并伴有夜间痛。

根据节段性症状及长束症状，运动和感觉障碍从上向下发展，或从下向上发展，可大致判断肿瘤的位置，及性质。颈膨大和腰膨大下运动神经元瘫痪表现明显。

植物神经功能障碍出现的早晚。

全身检查有助于定性诊断：全身纤维瘤患者，椎管内常为神经鞘瘤；腰骶部有皮毛窦，椎管内可能系先天性肿瘤；有肺癌或乳腺癌病人，椎管内可能为转移瘤。

（三）放射学诊断

X－片：椎弓根受压破坏扁平、间距增宽，严重者椎弓根消失；椎间孔扩大与破坏；锥体破坏看见其凹陷、变薄及萎缩。

椎管旁软组织影－神经鞘瘤；椎管内钙化影－脊膜瘤、畸胎瘤、及血管瘤。

脊髓造影：杯口型－髓外脊膜内肿瘤

毛刷型－脊膜外肿瘤

梭型－髓内肿瘤

CT检查

MRI检查优先应用。无痛苦，更精确。根据T1和T2，增强像判断肿瘤的定位和定性。

四、鉴别诊断

1．脊柱结核有结核病史（低热、消瘦、倒汗、和血沉增快）；胸片提示肺结核；脊柱X－片，锥体破坏，椎间隙变窄，椎旁脓肿阴影。

2．椎间盘脱出有外伤史，好发腰椎，有坐骨神经症状，直腿抬高实验阳性，脊柱多有侧弯。劳累时加重，休息后减轻。脊柱X片椎间隙变窄。CT可见椎间盘脱出。

3．脊髓空洞症多见颈段。多见青年人，病程长而发展慢，有明显而持久的感觉分离，长束症状少。MR可明确诊断。

4．脊髓蛛网膜炎有感染或发热史，病程长，有反复，无神经根痛。结合MR和脊髓造影可明确诊断。但脊髓造影有加重粘连可能。

5．肥大性脊椎炎中年以上发病，有神经根痛，重症者可出现脊髓受压。X片及MR可明确诊断。

6．其它黄韧带肥厚，肌萎缩侧索硬化，联合性硬化，恶性贫血或中毒引起的脊髓病变等。

五、外科治疗原则

椎管内肿瘤唯一有效治疗方法是手术切除肿瘤，由于椎管显露的手术视野小，脊髓的结构复杂，建议行显微外科手术。

（一）麻醉和体位

1．麻醉一般气管内插管全麻。也可连续硬膜外麻醉和局麻。

2．体位俯卧位为主，手术节段弓起；也可采用座位和侧卧位。

（二）术前皮肤定位

一般在麻醉后根据颈7及腰4、5棘突，即可定位；病人太胖，棘突摸不清时，可术前摄片用龙胆紫作皮肤标记，或用美兰注射致定位的棘突。

皮肤切口超过肿瘤边缘上下一个棘突。

（三）椎板切除及硬脊膜切开

1．椎板切除中线切口，显露和切除包括肿瘤上下极所在的节段的椎板，尽量向两侧咬除椎板，避免咬除两个以上椎间关节。如是哑铃形肿瘤，可咬除一个椎间孔以利切除肿瘤。

2．切开硬脊膜中线切开硬脊膜。一般从肿瘤上极切开硬脊膜，如是髓外硬膜下肿瘤可从肿瘤表面切开。肿瘤下极的静脉常因肿瘤挤压淤滞扩张，翻开硬脊膜时注意防止撕裂出血。髓内肿瘤，再次手术及放射治疗后的病人，可有脊髓和硬脊膜粘连，需在显微下锐性分离。

（四）不同部位肿瘤切除方法

1.硬脊膜外肿瘤因恶性肿瘤为多，一般仅大部切除，达到减压目的即可。硬脊膜外良性肿瘤，如软骨瘤、脊索瘤、血管瘤、畸胎瘤、神经鞘瘤等，椎板切除后，行肿瘤全切除。

2．髓内肿瘤可见肿瘤部位脊髓膨大，表面呈黄白色，微血管可减少或增多，有时有水肿表现。

脊髓切口选择背正中裂选择相对无血管区切开或背侧裂切开，用剃须刀片制成的小刀切开脊髓，如有出血，用棉片轻压即可止血。

对肿瘤过大，出血过多的肿瘤，可分期手术：先切开脊髓，1～2周内再次手术，此时肿瘤可显露于髓外，肿瘤供血也明显减少，肿瘤易于从脊髓分离切除。

对星形细胞瘤，脂肪瘤，仅需大部切除。

对室管膜瘤、先天性肿瘤等，因其与脊髓的边界较清，尽量全切除。

根据肿瘤切除的程度，硬脊膜可缝合或敞开减压。

3．神经鞘瘤切开硬脊膜即可见肿瘤。先切开肿瘤周围的蛛网膜，放出脑脊液，肿瘤与脊髓边界清楚，易于分离。肿瘤较小，将载瘤神经根从远端和近端切断，很容易全切除肿瘤。

肿瘤较大，向椎管外生长，呈哑铃型，先离断峡部－硬脊膜部位，将硬脊膜内肿瘤全切除；再咬开椎间孔，将硬脊膜外和椎管外肿瘤分块全切除。

注意颈腰膨大的神经根只能切断载瘤神经根，其它神经根不能损害。颈段哑铃型的肿瘤注意勿损伤椎管外前侧方的椎动脉。胸段哑铃型肿瘤，需切除肋骨1～2根，如撕裂胸膜，需修补。

马尾部神经鞘瘤如与其它神经根粘连紧密，无法分离，可大部切除肿瘤，避免过多的马尾神经损害，造成严重的括约肌功能损害。

脊髓前的小神经鞘瘤，需切断并牵拉齿状韧带，牵拉齿状韧带时需轻柔，避免脊髓损害。

4．脊膜瘤椎管内脊膜瘤从硬脊膜内表面生长，可位于任何部位，以胸段为多，有时可在脊髓正前方，女性常见。血供来自硬脊膜。肿瘤位于蛛网膜外，与蛛网膜粘连紧密，与脊髓无明显粘连。

偏肿瘤侧硬脊膜切开后，先沿肿瘤基底硬脊膜周围5mm切开、游离肿瘤基底，避免肿瘤反复。沿肿瘤边缘切开蛛网膜，肿瘤分块或整块切除。

脊髓前方的脊膜瘤，有时需切断1～2根神经根和齿状韧带，先将肿瘤与基底硬膜分离，切除肿瘤后，再切除基底的硬脊膜。

5．圆锥及马尾部室管膜瘤脊髓室管膜瘤好发于圆锥和终丝。

圆锥部室管膜瘤一般边界清楚，多呈梭型，可全切除肿瘤。

终丝室管膜瘤较小时，可辨认终丝，切断上下端终丝，将肿瘤全切除。对终丝室管膜瘤巨大时，可充满整个椎管，包绕马尾神经，可经椎间孔突出致椎旁肌肉。对肿瘤和神经组织分辨不清时，仅能大部切除肿瘤，行神经减压即可，以免损伤圆锥和马尾神经。

6．上皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤切除这几种肿瘤都有完整的包膜，但包膜与周围组织粘连紧密。肿瘤供血一般较少。可先切除肿瘤囊内容，再分离肿瘤包膜。对肿瘤包膜与神经根及脊髓粘连紧密的，一般不勉强分离切除，以免损伤神经组织。可用纯酒精涂搽肿瘤囊壁，使上皮凝固，减少复发。手术中注意避免囊内容漂散，并要反复冲洗，防止术后无菌性脑膜炎。

六．预后

影响预后的因素：肿瘤的性质，治疗的迟早和治疗的方法，病人的一般情况，护理和康复。

椎管内肿瘤手术治疗，3/4病人可痊愈。对恶性肿瘤手术加放疗的效果，预后也很好。轻度和中度的神经功能损害，大多可恢复。重度神经功能损害，恢复较差。

椎管内肿瘤病人死亡，往往因发生截瘫，而死于肺部感染、褥疮、或泌尿系感染等并发症。