一吃蚕豆就发病———蚕豆病

蚕豆是风靡全国的美食小吃，其衍生出的兰花豆，甜面酱，豆瓣酱，都大受欢迎。

不过有些孩子，吃蚕豆就会引发生病，表现为急性溶血，重者甚至会出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。

一.什么是蚕豆病？

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种遗传性缺陷性疾病。该类患者常因食用干鲜蚕豆及其制品 24 小时后出现急性溶血，故俗称「蚕豆病」。

在孩子出生时，浙江一带地区，常规遗传代谢性疾病筛查谱里有G6PD 缺乏症的筛查项目，所以很多时候有G6PD 缺乏症的宝宝，妈妈在平时喂养时已经很注意避开蚕豆及蚕豆制品了，就诊时也会提醒我们医师，说宝宝有G6PD缺乏史。但总是有“漏网之鱼”，不小心吃了蚕豆制品或者某些药物，出现溶血。

1. 蚕豆病的病因

G6PD 缺乏症患者由于红细胞膜的 G6PD 缺陷，导致红细胞破坏并溶血。

这种病常常「重男轻女」， G6PD 基因由 X 染色体携带，该病系 X-连锁遗传疾病，因此通常男性患者多于女性。

2、临床症状

急性发作性溶血，临床表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、腹痛、腰痛、黄疸、贫血等，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。溶血多为自限性，时间一般持续 1~2 天，长者可达 10 天。

G6PD 缺乏症发溶血时，尿液颜色改变

3、治疗

当患儿无溶血发作时，无需特殊治疗；

当出现急性溶血时，需立即阻断诱因，并对症治疗；

当合并慢性溶血性贫血时，根据贫血程度选择相应治疗，严重贫血可输入 G6PD 活性正常的红细胞或全血。

4、预防

蚕豆病重在预防！！！！

a、处理衣物及厕所时，避免放樟脑丸（主要成分萘酚）或臭丸；

b、不随意服药，特别是退烧药、镇痛药或消炎药，如患儿发热超过 38.5℃ 需用退烧药，应尽量选布洛芬，而不是对乙酰氨基酚；

c、避免进食干鲜蚕豆及其制品。

d、尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物。

重点！！！：减少 G6PD 缺乏症患者溶血的主要干预措施是避免暴露于已知会引起溶血的蚕豆（制品）及药物。

但如必须使用这些药物，应要求患者及其家属注意使用药品期间是否出现任何提示溶血增加的现象，如尿色加深（浓红茶或甚至酱油色），巩膜黄染，体力变化等。当出现急性溶血时，应立即停药并及时就诊。