心脏淀粉样变科普讲座6 - 心脏淀粉样变该怎么治疗

心脏淀粉样变科普讲座6 -心脏淀粉样变该怎么治疗

浙江大学医学院附属第二医院心内科潘小宏

心脏淀粉样变的治疗包括两个方面：心脏(心力衰竭)治疗和基础疾病治疗。

心脏淀粉样变心衰治疗和常规的心衰治疗截然不同。常规心衰治疗应用的RAS抑制剂、β受体阻滞剂和洋地黄类等都不建议，主要是利尿剂。

心脏淀粉样变患者易发生房颤和血栓栓塞事件，因此需要进行及时的抗凝治疗。患者也容易发生传导阻滞和恶性室性心律失常，这也是患者的主要死因。定期评估和紧密的监测很重要，及时进行起搏治疗，仔细评估后进行埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗。

AL型心脏淀粉样变治疗主要是化疗和/或自体干细胞移植。以硼替佐米为基础的方案已成为一线治疗，以CD38单克隆抗体靶向药物达雷妥尤单抗为代表的各种新型的多发性骨髓瘤治疗药物目前也开始在AL型心脏淀粉样变患者中应用，也取得良好的初步结果。

ATTR型心脏淀粉样变治疗主要是药物治疗和肝脏移植。目前药物治疗首选氯苯唑酸，已经过临床试验ATTR-ACT研究验证能有效减少患者死亡率，并能减少患者心血管相关住院率，改善症状，提高生活质量。其他疗效不确定的药物包括二氟尼柳、熊去氧胆酸和多西环素。国外这方面药物研究进展很快，有抑制TTR基因表达的小干扰RNA Patisiran，反义寡核苷酸Inotersen，以及高选择性TTR稳定剂AG10等等。ATTR型心脏淀粉样变地淀粉样蛋白来源于肝脏，因此接受肝移植可以除去遗传型ATTR的来源。如果心脏受累明显，也建议进行心肝。

心脏淀粉样变患者进展到晚期需要进行心脏移植，值得注意的是心脏移植前后也要进行心脏淀粉样变的治疗，围手术期和长期管理难度明显高于普通心脏移植患者。