神经母细胞瘤的治疗原则---极低危及低危患儿

极低危组只存在于INRG危险分层系统中，包括L1期且无MYCN基因扩增、MS期且无MYCN基因扩增或11q畸变。低危组包括INSS 1期，2A期和2B期（手术切除超过50%的肿瘤组织）且无MYCN基因扩增，4S期且无MYCN基因扩增。INRG L1期、L2期且无MYCN基因扩增或11q畸变，M期（年龄小于18月）且无MYCN基因扩增或11q畸变，MS期且无MYCN基因扩增或11q畸变。

极低危、中危组手术目标是完全切除肿瘤、切除局部淋巴结、取得足够组织进行分子生物学检测，实现准确分期。低危组标准治疗方式为手术切除，复发者可通过再次手术或化疗治愈。低危组神经母细胞瘤治疗效果良好，无病生存率大于85%，总体生存率达100%。该组别部分病人（婴幼儿肾上腺肿物、4S期或M期婴儿神经母细胞瘤且无肝脏肿大）无需手术治疗，可采用严密观察的策略，动态监测肿瘤变化。

婴幼儿肾上腺肿物

对于年龄小于6个月、实性肿物直径≤3.1 cm、囊性肿物≤5.0 cm，无症状的INRGSS L1期肾上腺肿物，建议随诊观察，无需进行手术活检及其他干预。

COG前瞻性研究(ANBL00P2)纳入了87例小于6个月的婴幼儿肾上腺肿物，83例接受了观察策略。三分之二的患儿出现自发性肿瘤缩小，其中27例完全消失。中位随访时间为3.2年，81%的患儿避免了手术治疗，3年总体生存率为100%。其余手术病例中，绝大多数为INSS 1期，7例病理诊断为其他肿瘤。

随诊计划

建议定期进行彩超检查及尿液儿茶酚胺、VMA和HVA测定。间隔3周重复上述检查，连续2次；而后间隔6周重复上述检查，连续2次；接着间隔12周重复上述检查，连续2次；最后间隔24周重复上述检查，连续2次。如果肿瘤增大，则间隔3周重复上述检查。如果肿瘤进展，可行手术活检或者切除手术。如果肿瘤获得完整切除，此类患儿可避免术后化疗。

4S期或M期婴儿神经母细胞瘤且无肝脏肿大

4S期或M期婴儿神经母细胞瘤（且无肝脏肿大、MYCN阴性、DNA核型为多倍体、组织类型为预后良好型），可以采取观察的治疗策略。多达70%的此类神经母细胞瘤可自行消退，从而免除了手术或化疗给患儿带来的创伤。

随诊计划

建议定期进行彩超检查和尿液儿茶酚胺、VMA和HVA测定。间隔3周重复上述检查，连续2次；然后间隔6周重复上述检查，连续2次；接着间隔12周重复上述检查，连续2次；最后间隔24周重复上述检查，连续4次。