法乐氏四联症的治疗让“小乌鸡”变成了“金凤凰”

安徽太和县标里乡的王红燕，从小患有先天性心脏病，人长的又黑又瘦，虽然书读的不错，但什么活也干不了，还三天两头地要上医院，村里的人背后都叫她“小乌鸡”。由于家境贫寒，直到16岁了也无法得到彻底的根治。她在好心人的帮助下，来到了上海中山医院心外科治疗，经过检查确诊为，先天性心脏病：法洛氏四联症，需要手术治疗。鉴于她的情况特殊，学校及社会各界积极募捐，医院也减免了部分费用，终于为她成功地施行了手术。手术后小红燕的面色变红润了，人也自信多了，没过两年还考取了重点大学。现在在学校里她成了文艺积极分子，还经常在学校的大型文艺活动中报幕和主持。人们都说真是“小乌鸡”变成了“金凤凰”。

那么什么是法洛氏四联症呢?它有哪些危害？是否可以根治以及术后的预后如何呢?

法洛氏四联症是由室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉口狭窄及右心室肥厚四种畸形组成的一种先天性紫绀型心脏病。约占先天性心脏病的10%左右。多数患者出生后即伴有症状，如青紫、杵状指，活动时呼吸急促，喜蹲踞等。病情严重者可突发缺氧性昏厥，抽搐等。体格只是检查：多数患者发育不良，伴有口唇、眼结膜和指甲紫绀，杵状指。胸骨左缘第3、4肋间听到收缩期杂音，有时可扪及震颤。实验室检查：红细胞可明显增多。心电图很怕：常有右心室肥大。X线只是检查：心影面前正常或稍大，肺动脉段凹陷心尖圆钝，典型的可呈“木靴形”，主动脉影增粗，约25%患者呈右位主动脉弓。超声心动图：可见室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉口狭窄及右心室肥厚，彩色多普勒示右向左分流。另外还可以行右心导管及选择性心血管造影等检查以明确诊断。

由于法洛氏四联症的生理畸形决定了患者会出现不同程度的紫绀及缺氧，由于长期缺氧，身心发育较迟缓，且易患肺炎和心力衰竭。严重的可出现呼吸困难、抽搐，甚至死亡。由于心脏畸形复杂无自愈的可能，只有通过手术才能矫治畸形。

那么法洛氏四联症什么时候手术合适呢？

很多人认为法洛氏四联症的患儿可以等到4、5岁再手术比较安全，对孩子影响较小。其实不然，目前多数学者的观点是，如果条件允许的话，应该尽早手术。手术的最佳时机在6个月左右，孩子一旦有缺氧发作，不管年龄多大，都要立即手术。如果没有症状或者症状不明显可以等到患儿6个月到1岁的时候选择手术。这样对患儿的生长、智力发育影响不大，因为年龄越小，右心室没有经过长时间的高压，心室肌肥厚不严重，手术的效果就越好。而随着年龄的增大，右心室肥厚逐渐加重，右室流出道疏通的效果就较差，往往需要行流出道补片等措施。

目前对于法洛氏四联症的手术治疗有以下两种：姑息手术和根治手术。90%以上的患者可以一次性根治，但必须具备两个条件，一是左心室容积要达到相应的大小，二是肺动脉发育较好。法洛氏四联症患儿如果左心室容积太小和肺动脉发育差，不具备根治术条件，则应先行姑息手术，待左心室和肺动脉发育改善后，再行根治手术。随着医疗水平的提高，近年来大龄儿童和成人的法洛氏四联症患者已较少见，但是依然存在。大龄患者多存在一些心脏继发病变，如心肌肥厚、心肌纤维化等，但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好，因此手术常可取得较好效果，多可行根治手术。

法洛四联症病例的预后决定于右心室流出道和肺动脉狭窄的严重程度，以及肺部侧支循环的发育善良情况。未经清楚手术治疗出院的极少数病例虽然受不可能生存到40岁以上，但绝大多数病人周六在童年期死亡。据国外文献报道，66%患儿可生存到1周岁，49%患儿可生存到3岁，24%患儿可生存到10岁，而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因邦助有缺氧所致的脑血管意外，心功能衰竭、肺部感染及感染性心内膜炎等。患儿出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富就是，则可延长生存期。法洛氏四联症如果能够根治，则预后还是相当满意的，可以从事正常的工作和生活。近年来，法乐氏四联症根治术的死亡率已明显下降，死亡率仅为3%～5%。

法洛氏四联症术后并发症主要有出血、低心排血量综合征、灌注肺或肺水肿、肾功能衰竭、心包填塞、心律失常和感染等。

由于法洛氏四联症手术本身具有一定的创伤，加上流出道补片，右室切开，可能会形成瘢痕。术后还存在右室流出道、肺动脉再狭窄以及心律失常等问题，所以术后还是需要定期随访，一般每间隔半年到一年复查一次。

法洛氏四联症术后如何护理？这个问题对于年龄较小的患儿显得尤其重要。由于法洛氏四联症术后肺血流量增加，渗出增多，常常会出现痰多的症状。护理方面需加强湿化，鼓励咳痰。适当的控制进水量，包括每日喝水的量、含水的蔬菜、水果及米粥等，尽量做到出入量平衡。手术近期限制活动量，避免剧烈活动。

法洛氏四联症患儿术后只要没有发烧都可以打预防针，但是一般放在三个月左右的康复期之后打比较安全。如果做完手术后总是感冒，就要特别注意，有可能是根治不够彻底，应该及时去医院检查。

法洛氏四联症根治手术的费用因年龄及病变严重程度的不同略有差异，我院大约为4万元左右。