炎症性肠病专题【1】——小儿反复口腔溃疡，需要警惕！肠道白塞病！

炎症性肠病（IBD），是一组非特异性肠道炎症性疾病，至今发病机制未明，主要包括溃疡性结肠炎（ulcerative colitis UC），克罗恩病（Crohn’s disease, CD），以及未定型的肠炎。综合起来可以概况为易感基因驱动，免疫功能亢进，环境因素协同共同导致疾病的产生。临床表现主要是反复的腹痛、腹泻和粘液血便，病程长、难以彻底治愈、反复发作导致疾病迁延不愈；最后会导致肠道狭窄梗阻、肠道穿孔及肠瘘等严重的并发症；最终患者不得不外科手术干预；另外该组疾病重症患者，会导致严重的营养不良，如果患者为幼儿和青少年，常常会影响生长发育。所以增进对IBD的认识，正确诊断炎症性肠病，临床意义重大。

炎症性肠病（IBD），临床表现缺乏特征性，而病理形态学改变同样没有绝对的特异形态，IBD病理形态的多样性还体现在，不同的患者或者同一患者在疾病的不同阶段都会出现不同的形态学改变，病理诊断标准难以形成和固定。在诊断改组疾病时候，需要和感染性肠炎、药物性肠炎、缺血性肠炎、肠结核、肠白塞氏病、淋巴瘤等各种肠道疾病进行鉴别诊断。所以，炎症性肠病（IBD），的正确诊断，需要综合临床、影像和病理形态综合分析考虑得出。

本文的病例（肠道白塞氏病）主要是一个和炎症性肠病（IBD）容易混淆的肠道疾病，需要引起临床、以及患者及其家属等的重视和警惕。

患儿，男孩，8岁，2020年4月在某省医院因反复腹痛及肠道梗阻，临床诊断：溃疡性结肠炎；行右半结肠切除手术，原单位病理诊断：右半结肠切除标本：结肠溃疡性炎，伴浆膜面急性炎及异物肉芽肿形成；阑尾浆膜面急性炎；肠管两侧切缘粘膜慢性炎。

患儿到我院结直肠中心进一步治疗，临床申请了病理会诊，我显微镜下仔细阅病理切片，并仔细追问了患儿的病史。上图报告中蓝色箭头所示，异物肉芽肿也是提示在这次手术之前应该还有过腹腔手术病史，这也是细节之一，患儿年方8岁，就已经经历至少2次手术，不得不令人高度关注。追问病史下来，患儿1-2岁，让父母关注到起，就是反复的口腔溃疡，迁延不愈；3年前，患儿出现腹痛，时好时歹，致使腹痛加重，并出现了肠梗阻症状，在当地医院误以为阑尾炎，行手术（术中发现和阑尾炎不符，随后略行剖腹探查术），进而患儿在所在地省人民医院，行右半结肠切除术。镜下见患儿右半结肠，见一个巨大的溃疡，表面粘膜破坏彻底，局部隐匿性穿孔，伴化脓性腹膜炎，局灶浆膜面异物肉芽肿性炎，间质淋巴组织高度增生，粘膜下层、肌间、浆膜下层可见大量的血管炎，部分血管呈葱皮样改变，血管壁增厚，部分内皮损伤，结合上述详实的病史，我分析——

1、局灶异物肉芽肿性炎，和此手术前的剖腹探查术有关；

2、淋巴组织增生，经过T、B淋巴细胞重排结果阴性，HE形态排除了淋巴瘤可能。

3、HE形态未见干酪样肉芽肿，抗酸染色及TB-DNA（PCR）阴性，排除肠道结核。

3、深溃疡的形态，排除了溃疡性结肠炎；结合血管炎、以及患者反复口腔溃疡的病史，最终诊断为：白塞氏病，累及口腔和肠道。

白塞氏病/白塞病又称贝赫切特综合征(Behcet syndrome),是一种全身性免疫系统疾病，本质属于血管炎，可以累及多个系统或器官。目前共识的诊断标准是：在反复口腔溃疡基础上，合并：皮肤损害、反复生殖器官溃疡、眼部病变、以及针刺试验阳性中任何2项。各类人群均可发生，中青年多见，无性别差异。因为该病是一个全身性疾病，其临床表现包括：1、反复口腔溃疡；2、生殖器官溃疡；3、眼部疾病，包括眼睛红肿、畏光、疼痛等；4、皮肤损害，包括反复发作的皮疹、结节红斑等；5、关节肿疼；6、消化道病变，包括腹痛、腹泻，粘液脓血便等；7、神经系统症状，如果脑部受累......确诊后需要各种免疫调节的药物治疗，规律治疗，如果不规范治疗，甚至不治疗预后不好。

所以，针对该病例，我们要增进对白塞病的认识，对于一些反复出现的不适症状，我们都不能够掉以轻心，我们要关心自己以及身边人（尤其是老人、青少年及儿童），如有发现，可以观察评估，可以咨询求医。对于生活，对于健康，对于自己，对于亲人朋友，我们都要重视细节的观察和发现，见微知著，因近查远，由表及里，去伪存真，觅得真相，由此，对自己是真爱，对他人是大爱。学习无小事，生活无小事，健康无小事！共勉！