神经母细胞瘤系列问答

一、什么是神经母细胞瘤？

神经母细胞瘤是癌细胞聚集在肾上腺组织、颈部、胸腔或脊髓。

二、神经母细胞瘤会遗传吗？

神经母细胞瘤有时候是由父母的突变基因遗传给孩子，从而引起的。

三、神经母细胞瘤的常见症状有哪些？

最常见的症状是腹腔、颈部或胸腔包块。其他包括了骨痛、呼吸困难、眼部突出、熊猫眼、肢体乏力或者瘫痪

四、常用的诊断方法有哪些？

常规进行体格检查、神经系统检查、尿液儿茶酚胺及其代谢产物检查、血液生化检查、CT扫描、MRI（磁共振）、PET-CT。

五、怎样确定神经母细胞瘤的诊断？

最理想的方式是通过活检取得肿瘤组织，可以对组织进行细胞学、光镜、免疫组化、MYCN基因及其他分子生物学检查。

六、哪些因素会影响神经母细胞瘤的预后和治疗方案？

这些因素包括：诊断时的年龄、肿瘤的组织类型、危险分层、是否存在基因变异、肿瘤的原发位置、肿瘤分期、肿瘤对化疗的反应。

七、神经母细胞瘤通过什么方式转移？

神经母细胞瘤可以转移至身体的其他部位，主要的转移途径包括淋巴系统和血液系统。

八 、什么是神经母细胞瘤分期？

常用的手术分期是INSS分期，分为四期。

1期 局部肿瘤大体完全切除，有或无显微镜下残留灶，镜下同侧淋巴结阴性。与原发肿瘤相连且一同切除的淋巴结可阳性。

2A期 局部肿瘤不完全切除；代表性的同侧非粘连性淋巴结镜下阴性。

2B期 局部肿瘤完全或不完全切除，肿瘤同侧非粘连淋巴结阳性，对侧肿大淋巴结必须镜下阴性。

3期 不能切除的单侧肿瘤越过中线，伴或不伴局部淋巴结侵犯；局限性单侧肿瘤伴对侧区域淋巴结受累；中线肿瘤伴双侧延长浸润（不可切除）或合并淋巴结受累。

中线是以椎体为标志，肿瘤来源于一侧并跨越中线是指肿瘤浸润至或者越过椎体的另一侧。

4期 任何原发肿瘤转移到远处淋巴结、骨、骨髓、肝脏、皮肤或其他器官（4S 期除外）。

4S期 局限性肿瘤（1、2A或2B期），有肝、皮肤和（或）骨髓远处转移，年龄＜12 月。骨髓转移必须是少量的，即骨髓涂片或骨髓活检中，小于10%的所有有核细胞为肿瘤细胞，MIBG 扫描骨髓是阴性。若骨髓更广泛受累，则为4期。

另外一个是影像学分期，即神经母细胞瘤国际委员会危险度分期系统（INRGSS）

L1期 局限性肿瘤并不涉及重要组织结构（以列表中的IDRFs为参考），肿瘤只局限于1 个体腔。

L2期 局限性肿瘤，有一个或多个IDRFs

M期 有远处转移病灶（MS除外）

MS期 年龄小于18 个月，转移病灶限于皮肤、肝脏、和（或骨髓）

九、神经母细胞瘤的治疗策略包括哪些？

神经母细胞瘤的治疗策略较多，应该找专业的治疗团队进行治疗。治疗策略包括：观察、手术、放疗、碘131-MIBG治疗、化疗、高强度化疗并放疗联合干细胞移植、靶向治疗，最新的治疗策略包括免疫治疗。

十、神经母细胞瘤的治疗有哪些远期副作用？

常见的远期副作用包括牙齿发育欠佳、肠道梗阻、骨及软骨发育障碍、听力障碍、代谢综合征，以及继发第二肿瘤。

十一、神经母细胞瘤治疗结束后需要随访吗？

是的，需要长期随访。部分病人治疗结束后会再次出现神经母细胞瘤，这就是复发。需要通过一些检查来发现这些情况，方便尽早治疗。

十二、神经母细胞瘤的治疗效果怎么样？

低危组神经母细胞瘤治疗效果良好，无病生存率大于85%，总体生存率达100%。中危组长期生存率超过90%。高危组治疗方案包括诱导化疗、局部控制（手术切除和放疗）、序贯自体干细胞移植及维持治疗。高危组患儿生存率大约为50%。

十三、我们团队治疗经验怎么样？

我们团队大约诊治了800例神经母细胞瘤患儿，总体治疗效果良好。并且总结临床经验，发表在国际学术杂志，获得了国际同行的一致好评。感兴趣的读者可以阅读我们团队的临床学术论文。[1-9]

1. Zheng, M., et al., Staged resection of a bilateral thoracic and bilateral adrenal neuroblastoma. Journal of Pediatric Surgery Case Reports, 2020. 61: p. 101599.

2. Pan, J., et al., lncRNA-uc003opf.1 rs11752942 A＞G polymorphism decreases neuroblastoma risk in Chinese children. Cell Cycle, 2020. 19(18): p. 2367-2372.

3. Liu, J., et al., APEX1 Polymorphisms and Neuroblastoma Risk in Chinese Children: A Three-Center Case-Control Study. Oxid Med Cell Longev, 2019. 2019: p. 5736175.

4. Jiang, P., et al., FUBP1 promotes neuroblastoma proliferation via enhancing glycolysis-a new possible marker of malignancy for neuroblastoma. J Exp Clin Cancer Res, 2019. 38(1): p. 400.

5. Hu, C., et al., Associations between H19 polymorphisms and neuroblastoma risk in Chinese children. Biosci Rep, 2019. 39(4).

6. Zhuo, Z.J., et al., Functional Polymorphisms at ERCC1/XPF Genes Confer Neuroblastoma Risk in Chinese Children. EBioMedicine, 2018. 30: p. 113-119.

7. Zhang, Z., et al., LINC00673 rs11655237 C＞T confers neuroblastoma susceptibility in Chinese population. Biosci Rep, 2018. 38(1).

8. Yang, T., et al., Impact of 3D Printing Technology on Comprehension of Surgical Anatomy of Retroperitoneal Tumor. World J Surg, 2018. 42(8): p. 2339-2343.

9. Yang, T., et al., Surgical management and outcomes of ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma-intermixed. Pediatr Surg Int, 2017. 33(9): p. 955-959.