心内膜垫缺损矫治术（一）

以下基于工作中与同行或患者家属交谈时的常见内容，结合自己手术体会，仅代表个人观点。

心内膜垫缺损分为部分型、过渡型、完全型。其中，过渡型是在历史上对其分型过程产生争议时产生的，目前各心脏中心对其并没有一个统一的归类共识，且过渡型的手术指征和手术方法无特殊性，所以我们不予以讨论。

部分型心内膜垫缺损

1. 手术时机：一般在1岁左右或以后。主要取决于两个因素的评估，一是原发孔房缺的大小，二是左侧房室瓣返流的程度。如果缺损小，且房室瓣返流程度轻，可以待到成年，建议每年复查超声。
2. 手术方法：结合患儿体重，大部分可以采用右侧腋下小切口矫治。
3. 近远期效果：取决于瓣膜本身的发育条件和术后左侧房室瓣的功能改善情况。

完全型心内膜垫缺损

1. 手术时机：大多在1岁之前，甚至个别是在新生儿期。取决于三个因素，一是患儿的生长发育情况，二是室缺的大小（左向右分流量），三是评估瓣膜结构和功能（左侧房室瓣返流情况，瓣膜回声强弱、瓣膜发育也是需要评估的重点）。对于低龄患儿，尤其是3个月以内，瓣膜尚菲薄，增加手术操作难度，如果生长发育尚可，建议等到4月龄之后再考虑手术。对于症状较重的患儿，如需手术，建议到比较大的心脏中心找经验丰富的主刀医生。
2. 手术方法：改良单片法、双片法、中心补片法。这三种方法有不同的适应症，需要有经验的医生权衡利弊。
3. 近远期效果：主要是左侧房室瓣术后功能，左室流出道远期是否出现压差及进行性增大。

具体手术策略

1. 改良单片法：作为近些年的主流术式，对大部分病例有效。但是，也有一部分病例，不能通过改良单片解决。比如，左侧房室瓣术前大量返流，尤其是两束及以上的返流、偏心返流、左侧房室瓣环小的情况。因为以上情况，代表了两类问题，一是左侧房室瓣发育不平均，比如一个瓣叶或两个瓣叶发育短小，即使完美的对和瓣叶裂隙，术后仍有返流，远期返流复发。二是左室很小，尤其是房室瓣环小，这样会影响环缩前后交界的效果，造成术后二尖瓣前向流速快，左房压高。
2. 双片法：目前较少中心常规使用此方法。因为存在两个问题，一是室缺补片的大小很难完美的裁剪和缝合，要么高了引起房室瓣返流，要么长了造成左室流出道压差大。有些人会认为，对于小左室的情况下，双片法可以减小对左室容积的牺牲，但是并没有依据。二是操作复杂，增加手术时间、手术副损伤几率可能增大。
3. 中心补片法：作为近几年新兴术式，有它的一席之地。适用于房室瓣发育较小，或瓣环较小的情况。通过增加瓣叶面积来弥补以上两种情况的缺点。
4. 补充：对于手术操作，有几点需要注意。一是，对合瓣叶裂隙，尽量对合至腱索水平。二是对于瓣环较大的情况，尽量环缩瓣环，以进一步改善近远期瓣膜功能。三是，对于瓣叶发育不均的情况，应顺着瓣叶裂的自然方向对合，不建议追求规则的均衡三叶瓣。四是，部分患者的LLL瓣叶本身存在病变，比如我碰到过LLL本身存在较大裂隙的情况，建议缝合。五是，对于瓣下结构的处理，LSL瓣下最为重要，次级腱索，或粗大融合乳头肌建议剪除或游离，甚至削薄。很可能会降低远期左室流出道并发症。