臀肌挛缩症

臀肌挛缩症是临床常见的以多种髋关节功能障碍为主要表现的综合征，其主要病理改变包括臀肌及其筋膜变性、坏死和纤维化。

臀肌挛缩症发病原因尚未完全清楚，目前认为与注射因素、外伤损伤因素、免疫因素及遗传因素等有关。在儿童中主要是以药物注射为主要的发病原因。臀肌挛缩症发病男多于女，主要在儿童，以双侧发病多见。临床上主要表现是髋关节功能障碍和骨盆变形。

髋关节功能障碍

患者多表现为髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢呈外旋位，行走时表现为外八及摇摆步态，快步走时表现为跳跃状态。坐下双腿不能并拢，无法“跷二郎腿”。下蹲时轻者表现为“划圈征”阳性，重者只能在外展和外旋位下蹲，表现呈蛙式样。

骨盆变形

体检可见臀部皮肤凹陷，表现为髋臼底凸向盆腔。患儿若存在臀中、小肌挛缩，可有大转子骨骺肥大。双侧不对称者表现为骨盆倾斜，患者髂前上棘高低不对称，表现为轻侧脐踝距离短于重侧，而两侧大转子到踝部的距离可以相等。Trendelenburg征阳性，Allis征阳性，继而发生腰段脊柱侧凸。

如何诊断

臀肌挛缩症主要依据超声及MRI和临床表现来进行诊断，主要鉴别诊断有进行性肌营养不良、脊髓灰质炎、格林-巴利综合征等疾病。

此病初起时，不影响髋关节活动，多以步态异常为主，且不伴有疼痛症状，家长容易忽略，其早期诊断、早期治疗较困难。

当患儿成年后，步态改变影响其生活、工作时才就诊，此时臀肌挛缩一般较为严重，表现为双膝不能并拢、无法“跷二郎腿”或行走时下肢呈“外八字”步态。一般患儿到医院就诊时都已经较晚了，此时患侧臀肌挛缩畸形已经十分明显，一些按摩、理疗等治疗都已经无效了，需要手术治疗。

臀肌挛缩症的治疗

臀肌挛缩症最早采用传统方式是开放性手术，在挛缩紧张处切一很长的切口，该术式创伤较大，出血量多；同时很容易损伤到坐骨神经而导致松解不彻底影响后期的疗效，对于爱美的女性来说，会留下很长的疤痕，影响外观。

随着对臀肌挛缩手术经验的积累，逐渐发展出一些创伤小的术式，比如小切口手术、小切口下等离子松解手术等。这些手术较传统手术创伤小，但仍存在一些不足，如仍需至少3cm的切口，手术中因为切口小松解困难，松解不彻底，容易损伤坐骨神经等。

关节镜手术的优势

随着关节镜技术的引进，我院创伤外科目前已经开展过很多例臀肌挛缩症手术。

1.关节镜下臀肌挛缩松解术具有创伤小、出血少等优点，不广泛剥离肌肉组织，患者术后下地时间明显缩短，且疼痛和不适感明显减轻，利于早期康复锻炼；对女性患儿所形成的疤痕小，后期功能恢复较好。

2.减少住院时间，术后恢复快，患者可更快地回归工作和学习。同时，关节镜手术切口小，术后手术瘢痕小，年轻患者容易接受，且臀肌挛缩的患者多为瘢痕体质，从远期效果来看，微创的伤口也可降低复发率。

3.关节镜手术取紧张明显的挛缩带皮肤处两个长约0.8cm切口，在镜子监视下手术，可以清晰暴露视野，对血管、神经可以清晰地辨认，且工作区远离坐骨神经、臀上和臀下神经的解剖部位， 避免损伤坐骨神经、臀上和臀下神经。

但也要注意，关节镜下显露范围有限，较适宜病变位置表浅局限于臀大肌、髂胫束的I度臀肌挛缩或者不超过臀大肌和臀中肌Ⅱ度臀肌挛缩，而对于病变组织较深的Ⅲ度臀肌挛缩疗效不佳。

由于家长对美观的要求程度逐步提高，关节镜下臀肌挛缩松解术成为现在主要的手术方式。 需要提醒的是，关节镜术后的的康复训练同样不可忽视，早期的康复训练可以降低新的粘连及挛缩的几率，同时对患者来说可以增强其信心。患者根据病情逐步练习、锻炼，一般在半年之内可以恢复正常步态。

综上所述，温馨提示各位家长朋友，看到儿童下蹲玩耍时画圈圈，请不要惊慌，首先应该想到的是孩子的臀肌可能出现挛缩畸形了。这种疾病需要进行手术治疗，而关节镜下微创治疗具有创伤小、出血少等优点，患者术后下地时间明显缩短且疼痛和不适感明显减轻，利于早期康复锻炼，减少了住院时间，术后恢复快等优势，是目前治疗儿童臀肌挛缩症的主要选择手术方式。术后早期进行康复训练，症状及步态均可以得到很好的改善。