复杂先天性心脏病诊治常识

一、 什麽是复杂先心病

复杂先心病指从解剖角度描述的多种心血管畸形的组合：包括法乐四联症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、单心室、右室双出口、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断、主动脉缩窄等疾病。

二、 家长如何发现复杂先天性心脏病？

孩子出生后，家长要仔细观察小儿有无下列症状，如果有，孩子得先心病的可能性比较大：

1.紫绀（青紫）：皮肤持续出现紫绀,在鼻尖、口唇、指趾甲根最明显。有的孩子出生后青紫持续存在，往往说明病情很重，常见如大动脉转位、完全型肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁等。有的孩子出生后三至四个月青紫逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显，最大可能是法乐氏四联症。（加入紫绀患儿和正常小儿照片）

2.心脏杂音：正常小儿心跳向钟摆一样，两声一组，每一声都很清楚，如果在孩子胸前听到两声之间有吹风样、机器开动样的声音。有的孩子胸前可摸到震颤。说明可能有先心病。

3.体力差：婴儿吃奶困难或拒食、呛咳,常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。

4.易患呼吸道感染：经常感冒,反复出现支气管炎、肺炎。

5.发育差：正常小儿一岁内前六个月体重每月增长0.6公斤，后六个月每月增长0.5公斤。体重增长低于这个速度说明发育迟缓。

6. 杵状指：较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗。

7. 蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐着时喜欢将脚抬到凳面上，站着时下肢保持弯曲的姿势。年长儿走路时，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻，医学上称为蹲踞现象。

8其他：自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽；心前区隆起，胸廓畸形。大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌，特别在活动以后，这些症状更明显。有些孩子还可出现下肢浮肿。

家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，以确诊是否患有先天性心脏病。

一旦怀疑或确诊为先天性心脏病，应尽早去专业的小儿心脏外科中心就诊，由专业小儿心脏外科医生决定手术时机。

三、复杂先天性心脏病诊断方法：

心电图、胸部平片及超声心动图可以基本明确大部分先心病的诊断。一部分复杂先心病如肺静脉异位引流、主动脉缩窄、主动脉弓中断尚需检查增强ＣＴ或ＭＲＩ。单心室、部分右室双出口、完全型、矫正型大动脉转位等需做心血管造影及心导管检查，可以协助制定适宜的手术方案。

四、常见复杂先天性心脏病

复杂先天性心脏病（简称先心病）有很多种类，各种类型先心病表现的症状不同。紫绀是其最常见的症状，根据有无紫绀我们将其分为紫绀型和非紫绀型两大类。

（一）、非紫绀型：常见的此类复杂先心病包括完全型心内膜垫缺损、主动脉缩窄、主动脉弓中断、永 存 动 脉 干及部分右室双出口、矫正型大动脉转位、Ebstein畸形。

（二）紫绀型：分为高压型和肺动脉发育不良型，最明显的症状就是青紫

1.高压型：包括完全型肺静脉异位引流及部分右室双出口、大动脉转位、高压型单心室、三尖瓣闭锁

2. 肺动脉发育不良型：常见法乐四联症、四联症型右室双出口、肺动脉闭锁及所有合并肺动脉狭窄的复杂先心病者。

五、复杂先天性心脏病手术方式

所有的复杂先心病手术治疗方式都可以分为三大类：双心室矫治、单心室矫治及姑息手术。

1）、双心室矫治也就是所谓的解剖矫治，手术后患者非常接近或者完全同正常人一样。大部分法乐四联症、右室双出口、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断、主动脉缩窄、完全型大动脉转位；部分矫正型大动脉转位、肺动脉闭锁、三尖瓣下移等可以做双心室矫治。

2）、单心室矫治也叫生理矫治，手术后患者的心血管解剖和正常人完全不同，从外表看，没有紫绀，和正常人相同或者接近。主要包括 Fontan、改良Fontan手术和全腔静脉肺动脉吻合术，适用于功能单心室患者（所有复杂先心病，一侧心室发育不良或因为其他原因不能做双心室矫治术的患者都归为功能单心室）。目前常用心外管道全腔静脉肺动脉吻合术。一般选择三岁后完成。手术完成后可以发现紫绀消失，但是活动量较正常人小，20年生存率80%左右。

3）、姑息手术：目的是复杂先心病不能做生理或解剖矫治时，改善生活质量，延长寿命，为生理或解剖矫治做准备。

肺动脉高压的复杂先心病，肺血增多，应首先做肺动脉缩窄术减少肺血，为将来第二次手术做准备。最好6月内手术，不能超过1岁，

合并肺动脉狭窄的功能单心室患者，包括单心室、三尖瓣闭锁以及一侧心室发育不良的其他复杂先心病，肺血都是减少的。此类患者，为了缓解缺氧，减轻青紫，为第二次手术做准备，选择增加肺血的手术。新生儿和小婴儿(6月内) 首选体肺分流术；大婴儿(6月以上)及幼儿选择双向Glenn术增加肺血，从而能够摄入更多的氧气。

六、发现先心病后家长需要做哪些术前准备：

1.首先家长要有信心：先心病如能及时发现、及时治疗,绝大部分都能通过手术彻底根治, 例如上述80%的常见先心病如果治疗及时，都是能治愈的。远期生活质量和预后与同龄人相似。目前，婴幼儿先心病外科治疗的手术成功率在90%以上。而且随着技术进步,一些创伤小、恢复快的新方法新技术不断用于先心病治疗,如介入技术、手术和介入杂交技术等.

2.一般先心病患儿体质较弱，手术应在患儿一般情况相对好时进行，术后恢复也较快。如有“肺炎”等,最好先治愈后恢复一段时间(1-2周)手术为好，否则会增加手术风险，术后恢复时间长，花费较多。

3.术前反复肺炎心衰,有肺动脉高压患儿,有些可能需要在术前服用一段时间强心利尿药,等患儿一般情况改善后再手术恢复较快.

4.经济方面准备:复杂先心病应准备5-20万。如果需要心血管造影，需要多准备1万。年龄越小病情越重花费越大。

七、术后注意事项：

术后在专业小儿心脏外科医生指导下，定期随诊。术后严格遵守专业小儿心脏外科医生医嘱，按时服药，控制出入量。分流及房坦类手术严格服用抗凝药物。术后注意预防感染，如果“感冒”或得肺炎到有条件的小儿内科就诊治疗；术后早期出现食欲差、恶心、呕吐、眼睑浮肿等表现，需要做胸片和超声心动图检查，除外心包积液或胸腔积液。

总之，目前很多父母缺乏对这种疾病的认识，一听说小孩有先天性心脏病往往显得不知所措，其实不必担心。只要做好早期诊断，适时治疗，即使是复杂先天性心脏病，大部分都能通过手术治疗，术后能和正常人一样生活、工作，其他患者也能不同程度的改善生活质量，延长寿命。最后强调为尽量减少误诊率，能使患儿在最佳时机手术，一旦发现，尽量到专业小儿心脏外科中心诊治。