关于烟雾病

什么是烟雾病？

烟雾病主要是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。因在血管造影中，脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病。总的来说，就是有部分脑血管堵了，血液不流通，为了使这部分脑组织不至于坏死，大脑就建立了一堆侧支细小血管网。

好发人群烟雾病是罕见病，有一定遗传倾向，主要以儿童和青少年多见，有0～10岁和20～30岁两个发病年龄高峰。成人患者可因颅内出血导致日常生活能力及生存情况较差。

病因与发病机制

烟雾病的病因及发病机制尚不清楚，大脑动脉环的主要分支(包括双侧颈内动脉末端)严重狭窄或闭塞是该病的主要病变。由侧支血管形成的脑底异常血管网时继发于脑缺血的改变，临床脑血管事件是继发于血管病变的表现，包括颅内出血、梗死或短暂性脑缺血发作。大脑动脉环主干血管内膜增厚，管腔狭窄或闭塞的原因尚未完全清楚。

诊断血管造影是诊断烟雾病的金标准，可显示双侧颈内动脉虹吸段，大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞，伴脑底异常血管网，如吸烟后吐出的烟雾，血管造影还可发现动脉瘤。

发病类型及主要症状

1.缺血性:是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致。可出现运动、意识、语言和感觉障碍，2.出血性:多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致，头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状。并发症1.脑缺血，儿童长期脑缺血的影响智力发育。2.脑出血，成人患者应警惕颅内大量出血，重者危及生命。就医指征对于有烟雾病家族史的病人，或有运动、意识、语言和感觉障碍等症状应及时就医。已经确诊烟雾病的患者，若癫痫、头痛、意识障碍甚至昏迷，应立即就医。

治疗及预后药物对烟雾病治疗无明显效果，主要是治疗相应的脑血管事件及对症处理。烟雾病目前尚无确切有效的治疗方法，所以无法治愈。烟雾病患者如果早发现、早治疗，护理得当，可以明显延长寿命，但具体的生存时间需要根据患者的具体情况而决定。