骶尾部畸胎瘤

骶尾部是畸胎瘤最常见的发生部位。骶尾部畸胎瘤可发生于任何年龄，以新生儿和婴幼儿最多见，女性多于男性。

根据肿瘤与骶尾骨的关系对骶尾部畸胎瘤进行分型。

I 型 瘤体绝大部分突出于骶尾部，仅有极小部分位于骶前，占46%。

II 型 瘤体骑跨于骶骨前后，只要部分位于骶骨外，骶前部分未进入腹腔，占34%。

III 型 流体骑跨于骶骨前后，瘤体以骶前为主，并可由盆腔延伸至腹腔，占9%。

IV 型 肿瘤多位于骶前，较少见，体表外观未见肿瘤。

骶尾部畸胎瘤分型

恶性畸胎瘤的发生率与分型有关：I型 恶性少见，IV型 恶性多见。

与诊断时年龄和性别有关：大于6个月婴儿恶变发生率明显高于新生儿，男孩发生恶变似乎更常见。

骶尾部肿块：产前超声检查即可发现异常肿块。出生时即可发现骶尾部肿块。肿块边界清楚，呈结节状，常为囊实混合。

肛门位置改变：肿块把肛门推向前下方，导致肛门向前下方移位造成肛管外翻，黏膜显露。

骶尾部巨大肿块

肛门位置前移

约20%的骶尾部畸胎瘤有伴发畸形，

常见的伴发畸形可涉及骨骼系统、泌尿系统、神经系统、消化系统及心血管系统，

Currarino 三联征即指包括畸胎瘤的骶前肿块、肛门直肠畸形和骶骨发育异常。

I 、II 、III型骶尾部畸胎瘤，骶尾部包块为主要诊断依据。

IV 型骶尾部畸胎瘤，包块主要位于骶前，外观未见肿块，以大便形状改变为主要症状，主要诊断依据是直肠指检扪及骶前肿块。

1. 超声检查：可见骶骨前后的异常软组织回声，以及点状或片状钙化灶。

2. 磁共振：明确肿瘤大小，囊实性，附近组织有无侵犯，附近组织器官的关系。

3. 血清AFP水平：做为评估畸胎瘤恶性程度和术后肿瘤残存和复发的重要指标。持续高水平提示有肿瘤残余。血清hCG的异常升高可用来判断是否含有绒毛膜成分。

4. 产前诊断：胎儿彩超可诊断。

脊膜膨出、脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤、淋巴管瘤等鉴别。

体积小的骶尾部畸胎瘤与骶尾部囊肿和瘘管鉴别。

1. 一经确诊，应尽早手术切除。

2. 新生儿畸胎瘤90%以上为良性肿瘤，随年龄的增长肿瘤恶变的可能性也随之上升。

3. 新生儿期肿瘤早期切除可获得治愈，减少病死率。

4. 手术要点：彻底切除肿瘤，常规切除尾骨，以免残留Hensen结节的多能细胞而致肿瘤复发。