乳腺叶状肿瘤

乳腺叶状肿瘤

叶状肿瘤属纤维上皮性肿瘤，占所有乳腺肿瘤的0.3%～1.0%。

1 临床特点

1.1病史及查体特征

叶状肿瘤可发生于任何年龄段女性，25～50岁多见。肿块多表现为质硬或质韧的无痛性肿块，边界清楚，卵圆形或分叶状，活动性良好，与皮肤无粘连。叶状肿瘤多隐匿起病，病史较长，也可短时间内迅速增大。

1.2组织病理学特点

叶状肿瘤起源于小叶内或导管周围的间质，管内型生长方式是其典型表现。2012年WHO乳腺肿瘤分类中推荐将叶状肿瘤分为良性、交界性、恶性3?级。肿瘤分级诊断标准：

（1）良性叶状肿瘤：间质梭形细胞核形态一致，核分裂像常＜5个/10 HPF，在间质细胞稀疏的区域常可见玻璃样变性或黏液变性。

（2）恶性叶状肿瘤：具有细胞核多形性明显、间质过度生长以至于低倍视野下仅见间质而未见上皮成分、间质细胞弥漫性增多及浸润性边界等特点，核分裂像≥10个/10HPF。

（3）当肿瘤不具有恶性叶状肿瘤的全部恶性组织学特点时，诊断为交界性叶状肿瘤。

1.3影像学特征

1.3.1 彩色超声表现

肿瘤直径平均大小约4～5 cm，大者直径可＞40 cm。超声表现多为圆形或卵圆形、边界清楚的低回声肿物，常可见分叶，肿物内部纤维分隔也较常见。快速生长的肿瘤内部可能发生梗死，超声表现为肿物内部的囊性腔隙。当出现肿物后方回声衰减伴较高的血流阻力指数时，应警惕恶性可能。

1.3.2乳腺X线摄影表现

多表现为边缘清楚的卵圆形或分叶状高密度肿物。有时可见肿物周围透亮晕环，由肿瘤生长压迫周围组织形成。

1.3.3磁共振表现

肿瘤多表现为圆形或分叶状边缘清楚的肿块，内部信号强度不均，T1加权像常呈低信号，T2?加权像呈高或等信号。

1.4复发转移风险

良性、交界性和恶性叶状肿瘤的复发率分别为10%～17%、14%～25%和23%～30%，随着肿瘤复发次数的增多，其分级可能有所进展。恶性叶状肿瘤最常见的转移部位为肺（66%）、骨（28%）和脑（9%），发生远处转移的叶状肿瘤病人预后较差。良性及交界性叶状肿瘤通常不发生远处转移。

2 诊断

叶状肿瘤首选的影像学检查方法为彩色超声。对于年龄≥30岁的病人，可加做乳腺X线检查。叶状肿瘤确诊依靠病理学检查，切除活检或空芯针穿刺活检均可。乳腺肿瘤如直径＞3 cm、病人年龄＞35?岁、肿瘤快速增大或超声中可见肿瘤内部多发无回声区等特征，建议行空芯针穿刺活检。

3 治疗

治疗以手术为主，NCCN指南建议叶状肿瘤的阴性切缘范围应≥1 cm。当局部扩大切除不能获得阴性切缘时，可考虑行乳腺切除，但对年轻病人应尽量保留乳头乳晕，可考虑行Ⅰ期或Ⅱ期乳房再造。良性叶状肿瘤，无论切缘宽度如何，不推荐再次切除阴性切缘。叶状肿瘤主要通过血行转移，腋窝淋巴结转移发生率＜5%，除非病理学检查证实腋窝淋巴结转移，否则无须行腋窝淋巴结清扫。

目前，普遍认为辅助放化疗对叶状肿瘤并无显著疗效，尚无内分泌治疗的相关证据［17］。

叶状肿瘤术后可疑局部复发的病人应完善乳腺彩色超声、乳腺X线检查及组织病理学诊断，除外远处转移后，可再次行局部扩大切除，并尽量获得更宽的阴性切缘。对于伴有远处转移的局部复发叶状肿瘤的治疗，可参考NCCN软组织肉瘤临床实践指南。

4 随访

肿瘤复发的高峰时间段在术后2年之内，建议术后2年内每6个月随访1次，之后每年随访1次。

参考1：Contemporary Multi-Institutional Cohort of 550 Cases of Phyllodes Tumors (2007-2017) Demonstrates a Need for More Individualized Margin Guidelines.

参考2：乳腺叶状肿瘤的诊断及手术治疗，中国实用外科杂志。