先天性肺静脉狭窄简介

先天性肺静脉狭窄（CPVS）是一种先天性肺静脉管腔狭窄或闭锁，导致肺静脉血液回流受阻的先心病。REYE 1951年首先报道。文献报道CPVS发病率占所有先心病的0.4%，尸检的0.5%，小于2岁的儿童中发病率1.7/100,000。CPVS的药物、介入和外科治疗都是目前极具挑战性的问题。手术治疗早期结果良好，目前报道随访结果外科术后随访死亡率和再狭窄率较其他治疗方式为好。文献报道50%-91.2%的PVS合并CHD。阜外医院报道的是目前所知最大一组先天性肺静脉狭窄病例，98%合并其他CHD，96.1%为左向右分流先心病，房缺、室缺和动脉导管未闭最常见（占80.4%）。