儿童气管支气管肿瘤

2021年9月上海交通大学医学院附属新华医院医院儿童肿瘤外科成功为一名4岁复发性支气管原发炎性肌纤维母细胞瘤儿童实施肺叶袖式除术，手术耗时2小时，术中出血约20ml。患儿8月份于外援确诊行气管镜下气管肿瘤切除术，术后1月复查见肿瘤复发。家长辗转多家医院咨询诊治方案，最后选择我院治疗，于2021年9月15日于我科行左肺下叶袖式除术，术后随访至今未见复发，为目前国内有报道实施肺叶袖式除术的最小患儿（图一）。

图一：患儿我院PET-CT提示支气管炎性肌纤维母细胞瘤复发（左），气管镜及肺三位重建检查提示肿瘤完全堵住左肺下叶支气管（中），术后复查提示左肺上叶充气良好，气管支气管未见明显狭窄（右）

新华医院是国内最早开展儿童肿瘤诊疗中心之一，多年来不断创新，手术技术及理念一直位于国内外先进地位，常规开展胸部良恶性肿瘤的微创治疗，如胸腔镜下肺叶、肺段切除，复杂气管支气管肿瘤的袖式除术，胸腔镜下前纵隔及后纵隔良恶性肿瘤切除以及经皮下隧道腔镜下胸壁肿瘤切除术等。

关于儿童气管支气管肿瘤的一般信息

原发性肺肿瘤在儿童中很少见，并且在组织学上非常多样化。当肺上皮癌发生时，它们往往是晚期，预后取决于组织学和分期。大多数原发性肺肿瘤是恶性的。在对 383 例儿童原发性肺肿瘤的回顾中，76% 为恶性，24% 为良性。根据美国国家癌症数据库对原发性恶性上皮性肺肿瘤的回顾发现，最常见的原发性儿童肺原发性恶性肿瘤为类癌肿瘤（63%）其次是肺粘液表皮样癌（18%）。

儿童器官支气管肿瘤有哪些？

气管支气管肿瘤是一组异质的原发性支气管内病变，尽管腺瘤意味着良性过程，但所有种类的气管支气管肿瘤有时会表现出恶性行为。已确定以下组织学类型，且不同肿瘤好发于气管支气管不同位置（参见图二）：

图二：不同气管支气管部位好发不同肿瘤

类癌瘤（支气管神经内分泌瘤）：类癌占儿童所有气管支气管肿瘤的80%～85% ，它是最常见的气管支气管肿瘤；

粘液表皮样癌：一种生长缓慢的气道血管息肉样肿块，是第二常见（10%）的儿科气管支气管肿瘤；

炎性肌纤维母细胞瘤：这些低级别肿瘤占小儿气管支气管肿瘤的 1%，通常位于气管上部，很少发生转移。与其他疾病部位相比，支气管内（肺）炎性肌纤维母细胞瘤极为罕见；

横纹肌肉瘤：罕见，对化疗较为敏感；

颗粒细胞瘤：尚未在儿科患者中记录恶变；

除此之外，气管支气管转移肿瘤也需要考虑，最常见于各类肉瘤的肺内转移累及相应的气管及支气管

儿童气管支气管肿瘤的预后如何？

除横纹肌肉瘤外，所有组织学类型的气管支气管肿瘤在儿童手术切除后预后良好，即使存在局部浸润。气管支气管内转移肉瘤一般预后不良。

儿童气管支气管肿瘤的临床表现有哪些？

气管支气管肿瘤的表现症状通常是由不完全的气管支气管阻塞引起的，包括以下内容：

干咳；

喘息；

呼吸困难；

从气道或肺部吐血；

肺部经常感染，例如肺炎；

不明原因的食欲不振或体重减轻；

不是气管支气管肿瘤的其他情况可能会导致这些相同的体征和症状。例如，气管支气管肿瘤的症状很像 哮喘的症状，这使得肿瘤的诊断变得困难。由于诊断困难，症状经常出现数月之久，偶尔，患有喘息的儿童因哮喘而接受治疗，诊断延迟长达 4 - 5 年。

儿童气管支气管肿瘤如何诊断？

据报道，大约 6% 的类癌肿瘤发生转移，2% 的病例报告有复发。非典型类癌很少见，但更具侵袭性，50% 的患者在诊断时出现转移性疾病，可发展为典型的类癌综合征。奥曲肽核扫描可能显示肿瘤或淋巴结吸收了放射性，这表明转移扩散。

支气管造影或计算机断层扫描可能有助于确定远端支气管扩张的程度由于肺部破坏程度的阻塞可能会影响手术治疗。

PET-CT有助于判断肿瘤良恶性以及有无转移或复发。

儿童气管支气管肿瘤如何治疗？

保守的肺切除术，包括袖状节段切除术，在可行的情况下，切除受累的淋巴管，是首选的治疗方法。随着3D技术普及与应用将有助于术前评估手术根治可行性及制定精准的手术方案（图三）。化学疗法和放射疗法不适用于气管支气管肿瘤，除非有转移证据证明或肿瘤是横纹肌肉瘤组织学类型，不同的肿瘤推荐的治疗方案有一定差异，具体如下：

类癌瘤（支气管神经内分泌瘤）：手术切除淋巴结取样是首选治疗方法。总生存率为 95%。

粘液表皮样癌：推荐的治疗方法是开放手术切除和淋巴结取样，不推荐内镜下切除。

炎性肌纤维母细胞瘤：手术是首选的治疗方法，如果肿瘤为ALK突变阳性，则使用克唑替尼治疗可能有效。

横纹肌肉瘤：不建议进行根治手术。这种肿瘤对化学疗法和放射疗法非常敏感，即使有淋巴结转移。

颗粒细胞瘤：手术切除首选。

图三：右肺上叶肿瘤累及上叶支气管开口，3D影像重建提示肿瘤有完整切除可能（上），气管镜确认肿瘤累及上叶支气管（下左），术中肿瘤完整切除（下中），后复查提示左肺上叶充气良好，气管支气管未见明显狭窄（下右）

气管支气管肿瘤的治疗有些争议，因为气管支气管肿瘤通常在内镜下可见。由于出血的风险，对这些病变进行活检可能是危险的。新的内窥镜技术已允许安全地进行活检；除了高度选择的病例外，不建议进行内窥镜切除术，本文伊始提及的患儿系气管镜下肿瘤切除术后复发。

尽管任何手术都存在风险，但新华医院儿童肿瘤外科的医生在这方面拥有先进的技术及理念，且大多数患者可以通过微创手术切除肿瘤，微创手术通常会减少术后疼痛、降低感染风险、减少出血并更快地恢复正常活动。

如何联系我们?

上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科，联系方式如下：

周一下午儿普外科儿童胸部肿瘤专科门诊

新华医院27号楼六楼儿童肿瘤外科

直接联系武志祥副主任医师（好大夫）

本文仅代表一般情况及科普目的，具体个体需充分了解病情及相关检查情况下做出相符合的专业处理意见，谢谢！