儿童重症肌无力 (MG)

什么是儿童重症肌无力？

重症肌无力 (MG) 是一种导致身体周围肌肉无力的疾病。通常由于体内产生的特异性抗体破坏了神经肌肉连接，进而影响神经肌肉的电生理的传递。MG影响身体的随意肌，主要影响眼睛、嘴巴、喉咙、手臂和腿。MG成人最为常见，但有时也可能发生在儿童身上。

儿童重症肌无力有哪些症状？

儿童 MG 根据其病因可以分为三种类型，其症状也略有不同：

一过性新生儿MG

它可能发生在患有 MG 的母亲所生的婴儿身上。当来自 MG 的抗体交叉到在母亲子宫中生长的婴儿身上时，就会发生这种情况。一过性新生儿MG通常只持续很短的时间。这些症状在出生后数周或数月消失，因为抗体会自然被替换。婴儿在以后的生活中患 MG 的风险不大。

临床上患儿表现很虚弱，吸吮能力差。可能有呼吸问题，在某些情况下，婴儿的呼吸肌非常虚弱，以至于婴儿无法自己呼吸，需要机械呼吸机（呼吸机）的帮助。随着母亲的抗体随着时间的推移而消失，症状就会减轻甚至消失。

少年型MG

这是一种自身免疫性疾病，女孩较男孩多见。这是一种终生的疾病，但可出现缓解期。通常胸腺全切可达到治愈。

这类患儿症状可能会在数周或数月内缓慢开始。孩子很少活动后可能会变得非常疲倦。他或她可能开始出现咀嚼和吞咽困难。眼睑下垂可能非常严重，以至于孩子看不到或可能有复视。症状往往在早上较轻，在当天晚些时候或运动后更严重。

先天性MG

这是一种非常罕见的MG形式。它不是一种自身免疫性疾病。它是一种常染色体隐性遗传病。这意味着男孩和女孩都受到同样的影响。大约有 12 种罕见的遗传疾病可能导致先天性 MG。先天性 MG 的症状通常从出生时开始，并且是终生的。某些形式可以使用与成人相同的药物进行治疗。

这类患儿临床症状通常在出生时出现，也可以一岁后出现。它们包括手臂和腿部的整体虚弱。婴儿可能在爬行、坐姿和行走等运动技能方面出现延迟。他们可能有进食或呼吸困难。他们可能眼睑较弱，头部控制不佳。

哪些儿童有患重症肌无力的风险？

如果孩子的母亲患有 MG，或父母有某些基因改变，则孩子患重症肌无力的风险更大。

如何诊断儿童重症肌无力？

医疗保健提供者会询问您孩子的症状和健康史。他或她也可能会询问您家人的健康史。他或她会给您的孩子体检。您的孩子也可能需要进行测试，例如：

• 肌电图/神经传导研究 (EMG/NCS)：这是一项测量肌肉或一组肌肉的电活动的测试。这是诊断MG的主要方法。EMG/NCS 可以检测异常的肌肉电活动。在某些情况下，可以进行单纤维 EMG 测试。这是一个更敏感的测试。在许多医疗中心可能不会这样做。
• 拉伸试验：您的孩子可能会服用一种称为抗胆碱酯酶抑制剂的药物，例如新斯的明或吡啶斯的明。它可以通过口服或注射给药。在某些情况下，药物是在 EMG 测试期间给予的。
• 血抗体检测：明确某些类型的特异抗体。
• 基因检测： 这些测试寻找倾向于在家庭中进行的条件。

小儿重症肌无力如何治疗？

治疗将取决于您孩子的症状、年龄和一般健康状况。它还取决于病情的严重程度和 MG 的类型。 短暂性新生儿 MG 在数周或数月内自行消失。青少年或先天性MG无法治愈，但症状可能得到控制，相关症状可能伴随终身。

因此患儿可能需要：

• 呼吸支持: MG累及到呼吸相关肌肉，因此患儿可能需要机械呼吸机（呼吸机）来呼吸。
• 营养支持: MG累及到咀嚼及吞咽相关肌肉，因此患儿可能需要管饲或其他护理。

治疗还可能包括：

• 药物：包括胆碱酯酶抑制剂、类固醇和免疫抑制剂。
• 胸腺切除术：胸腺在自身免疫性 MG 中的作用尚不完全清楚。胸腺切除术可能会或可能不会改善儿童的症状或治愈 MG，但总体MG 患儿胸腺切除术的益处不如成人 MG 得到证实。抗体测试的结果可以帮助您孩子的医疗保健提供者评估胸腺切除术是否有帮助。
• 大剂量静脉注射免疫球蛋白：这是一个将捐献的血液中的大量正常抗体添加到儿童血液中的程序。
• 血浆置换术：这是从血液中去除异常抗体并用捐献血液中的正常抗体代替它们的程序。