儿童胰腺肿瘤

Ø 关于儿童胰腺肿瘤：

胰腺的主要功能是负责食物消化和调节血糖，根据其细胞功能可分为外分泌细胞及内分泌细胞，外分泌细胞可产生帮助消化的酶，内分泌细胞可产生胰岛素和胰高血糖素等控制血糖水平的激素。胰腺肿瘤可源于外分泌细胞、内分泌细胞以及胰腺导管细胞。

Ø 儿童胰腺肿瘤的种类：

儿童胰腺肿瘤主要包括一下四种类型：

n 胰腺实性假乳头状肿瘤（SPT）：

这是儿童中最常见的胰腺肿瘤类型，是一种低度恶性或交界性肿瘤，好发于女孩和年轻女性身上。这些生长缓慢的肿瘤既有囊肿样部分，也有实性部分。胰腺实性假乳头状瘤扩散到身体其他部位的可能性很小，预后非常好。偶尔，肿瘤可能扩散到肝脏、肺或淋巴结。

n 胰腺母细胞瘤：

它通常发生在10岁或以下的儿童中。患有Beckwith-Wiedemann 综合征和家族性腺瘤性息肉病(FAP)综合征的儿童患胰腺母细胞瘤的风险增加。这些生长缓慢的肿瘤通常会产生肿瘤标志物甲胎蛋白。这些肿瘤也可能产生促肾上腺皮质激素(ACTH) 和抗利尿激素 (ADH)。胰腺母细胞瘤可能扩散到肝脏、肺或淋巴结。胰腺母细胞瘤患儿的预后良好。

n 神经内分泌肿瘤 (NET)：

胰腺中的 NET，也称为胰岛细胞瘤，包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤、VIPomas、生长抑素瘤和无功能肿瘤：这些肿瘤在儿童中并不常见，可以是良性的也可以是恶性的。胰岛细胞瘤可能发生在患有多发性内分泌肿瘤 1 型(MEN1) 综合征的儿童中。最常见的胰岛细胞肿瘤类型是胰岛素瘤和胃泌素瘤。其他类型的胰岛细胞瘤是ACTHoma和VIPoma。这些肿瘤可能会产生激素，例如胰岛素、胃泌素、ACTH 或 ADH。当产生过多的激素时，就会出现疾病的体征和症状。

n 胰腺癌：

胰腺癌在儿童中非常罕见。胰腺癌的两种类型是腺泡细胞癌和导管腺癌。

Ø 儿童胰腺肿瘤的病因：

目前儿童胰腺肿瘤病因不明，跟许多肿瘤类似，可能是遗传和环境因素共同作用的结果。在某些情况下，遗传性疾病与胰腺肿瘤的发展有关，例如 von Hippel Lindau 综合征和多发性内分泌肿瘤(MEN) 综合征。

Ø 儿童胰腺肿瘤的症状：

胰腺肿瘤的症状可能因儿童而异，主要取决于肿瘤的位置以及它是否产生激素。症状可能类似于其他更常见的疾病，胰腺肿瘤的症状可能包括：

ü 肿瘤压迫附近的组织和器官引起疼痛和饱胀感；

ü 分泌胰岛素的肿瘤（胰岛素瘤）引起的低血糖、行为改变、癫痫发作或昏迷；

ü 由产生胃泌素的肿瘤（胃泌素瘤）引起的胃溃疡、吐血、腹痛和背痛、反流和腹泻，有时也称为 Zollinger-Ellison 综合征；

ü 腹泻、脱水、低钠、体重变化或由产生其他激素的肿瘤引起的高血压；

ü 黄疸（皮肤或眼睛发黄）、瘙痒或浅色粪便来自位于胰头的肿瘤，该肿瘤正在破坏胆管。

Ø 儿童胰腺肿瘤的诊断：

儿童胰腺肿瘤治疗的第一步是形成准确和完整的诊断，根据病情需要完善如下相关检查：

n 实验室检查：

实性假乳头状瘤无特异肿瘤标记物

胰母细胞瘤中甲胎蛋白（APF）往往会轻度升高（几十至几百 纳克/毫升）

神经内分泌肿瘤则会产生激素，例如胰岛素、胃泌素、ACTH 或 ADH

n 影像学检查：

B超：最常见的肿瘤筛查及复查方法；

CT及MRI：可有助于明确胰腺肿瘤性质、大小，评估手术方案等

PET-CT：评估肿瘤良恶性及有无转移

n 病理学检查：

手术切除或活组织检查可明确肿瘤病理性质

必要时可以进行分子检测以确定肿瘤是否与特定基因有关。

Ø 儿童胰腺肿瘤的治疗：

儿童胰腺肿瘤治疗选择包括：手术，化疗，放疗、靶向治疗及内分泌治疗等；

n 根据不同的肿瘤性质选择个体化的治疗方案：

儿童实性假乳头状瘤是一种低度恶性肿瘤，治疗以手术为主，术后可随访；

胰母细胞瘤根据术前检查评估，如果条件允许可性手术治疗，术后辅以化疗；如果术前评估存在转移或手术不能完整切除，可行术前辅助化疗

n 手术方式的选择：

手术方式取决于肿瘤位于胰腺的位置、肿瘤的大小及肿瘤性质；

胰腺肿瘤有几种经典手术方式，常用的包括胰十二指肠切除术(Whipple) 、扩大的胰十二指肠切除术、胰体尾切除术。还有一些较少使用的术式，包括全胰切除术、次全胰切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术等。

随着技术的发展，微创下的儿童胰腺肿瘤逐步成为主流，新华医院儿童肿瘤外科的医生在这方面拥有先进的技术及理念，大多数患者可以通过微创手术减少术后疼痛、降低感染风险、减少出血并更快地恢复正常活动。

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本文仅代表一般情况及科普目的，具体个体需充分了解病情及相关检查情况下做出相符合的专业处理意见，谢谢！

参考文献：

PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Childhood Pancreatic Cancer Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated ＜MM/DD/YYYY＞. Available at: https://www.cancer.gov/types/pancreatic/patient/child-pancreatic-treatment-pdq. Accessed ＜MM/DD/YYYY＞.