血管周围上皮样细胞瘤(PEComas)

世界卫生组织将血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComas) 定义为由组织学和免疫组织化学上独特的血管周围上皮样细胞(PEC) 组成的间充质肿瘤。虽然PEComas诊断时的平均年龄为 54岁，但其可发生在所有年龄组的患者，其中女性多于男性。

分类：

由于疾病的罕见性，PEComas 的分类没有既定的系统，但 PEComas 是一组肿瘤，包括以下内容：

Ø 血管平滑肌脂肪瘤 (AML)

Ø 肺透明细胞糖瘤（CCST）

Ø 淋巴管平滑肌瘤病 (LAM)

Ø 未另行指定的 PEComas (PEComas-NOS)；包括：

l 镰状韧带/圆韧带透明细胞肌黑素细胞瘤

l 血管周围上皮样细胞的腹盆腔肉瘤

l 原发性肺外透明细胞糖瘤

病理：

组织学：

所有 PEComas 都具有相似和独特的细胞形态 - 外周上皮样细胞 - 在正常组织中没有对应物。这些肿瘤表现为与血管壁相关的上皮样或梭形细胞的片状和巢状。它们具有颗粒状嗜酸性细胞质。

免疫组织化学：

PEComas 的特点是对平滑肌和黑素细胞的免疫标记物：

平滑肌：肌动蛋白、结蛋白

黑素细胞：HMB-45，melan-A

病因学：

从基因上讲，它们与Rheb/mTOR/p70S6K通路上游调控基因结节性硬化症基因1 (TSC1， 9q34)和 2 （TSC2，16p13.3）的缺失相关。

症状：

PEComas症状跟肿瘤来源器官相关，目前已知PEComas可累及全身大多数器官，因此，临床症状也各不相同。

风险因素：

Folpe最近提出的恶性PEComes的标准，包括肿瘤直径大于 5.0 cm、有丝分裂计数超过1 个/每 50 个高倍视野，坏死，浸润性生长或边缘，显着的细胞增多和显着的核多形性/异型性；根据上述风险因素，如果没有上述风险因素的PEComas归为良性，大于等于3个归为恶性，两者之间的PEComas具有不确定性。

治疗：

PEComas 没有既定的药物治疗方法。手术是治疗 PEComas 的主要手段，也是治疗局部复发和转移的主要手段。