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海绵状血管瘤诊疗绿色通道 三甲
海绵状血管瘤诊疗绿色通道 医师
宣武医院 神经外科

什么是脑海绵状血管瘤?

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脑海绵状血管瘤,也叫做脑海绵状血管畸形,简单来说因其典型的表现为脑袋里面长了一个或者很多个酷似海绵球的“瘤子”,但是这所谓的“瘤子”又不同于我们传统意义上的肿瘤,它们是脑子里面的毛细血管在形成过程中因为某些原因出现发育异常,长成了像肿瘤一样的团块状。这些异常的毛细血管会导致严重的神经系统症状,如癫痫发作、局灶性神经功能缺损和出血性卒中。

那么我们为什么会得这种病呢?这种病会遗传吗?脑海绵状血管畸形的发病原因现代医学已经证实为基因突变,其中有10%左右的概率是家系遗传的,而且如果父辈确诊,那么后代患病的可能性极高;但高达90%的海绵状血管畸形是散发性的,不存在家系遗传,而是由类似肿瘤的体细胞突变引起的,这种散发病变不会遗传给下一代。

正如上面我们说到,这是一种病,是病就有症状吗?那真不一定。我们都知道,人类的大脑只开发了不到10%,这就意味着大脑近90%的区域不一定有十分确定的功能,如果海绵状血管畸形长到了这些地方,基本上是没有症状的,所以据统计约50-80%的病例无症状;但是如果运气不太好长在了控制身体功能的那10%的区域,就极有可能导致严重的神经系统症状,主要分为三大类症状:出血性卒中(30-40%)、癫痫发作(40-70%)、头痛(10-30%)和局灶性神经系统症状(35-50%)。

出血性卒中更通俗地讲就是脑出血,只不过这个出血的原因是海绵状血管瘤的破裂。出现这种症状的患者他可能突然左边或者右边的胳膊或者腿不能动了,严重一点的也许会出现我们常说的“半身不遂”,更有甚者直接倒地昏迷;癫痫发作的原因可能是因为这个血管畸形在脑子里面占了一块地方,让正常的脑组织没法工作,或者它释放了一些化学物质,这两种因素导致脑中的神经细胞异常放电,具体表现也就是常说的“羊癫疯”,手脚抽搐、口吐白沫、突然到底、呼之不应,有的人还会出现幻觉;局灶性神经功能缺损常见的有四肢无法正常活动,视力视野出现损害等。

如果您出现了以上症状,请不要过于焦急,建议您前往首都医科大学宣武医院神经外科门诊,在医师的建议下行CT或者核磁共振(MRI)检查,其中核磁共振的检查对于病变位置、大小、数量等的判断大有益处。您可以咨询门诊医生后续的治疗方案。

目前,脑海绵状畸形除手术切除外,还没有获批通过的药物治疗方法。但海绵状血管瘤不同于胶质瘤等其他真正的肿瘤,它与周围组织的边界清楚,切除难度相对小些,复发概率低,散发脑海绵状血管畸形手术切除在有经验的外科医生治疗下,基本上可以一劳永逸。显微手术切除后无癫痫发作的总体发生率高达75%,总体手术效果良好。


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