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夏文芳 三甲
夏文芳 主任医师
武汉协和医院 内分泌科

《说透甲旁减——想了解甲旁减,来问专家!》夏文芳大夫公益直播回顾

439人已读

甲旁减又名甲状旁腺功能减退症,是指甲状旁腺激素分泌过少或效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特征有低钙血症、高磷血症和由此引起的神经肌肉兴奋增高,软组织以为钙化等。

2022年3月17日晚,甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办首场甲旁减患者教育主题公益活动--《说透甲旁减——想了解甲旁减,来问专家!》,本场直播旨在助力国民甲状旁腺健康的良性循环,树立正确治疗观念,少走弯路,帮助患者减少不必要的医疗花销。

主讲人介绍:

(直播回顾视频内容,请见好大夫健康号:甲旁减科普健康号

*以下图片为直播的问卷反馈,我们会根据您的反馈优化我们的直播内容。

本次直播中,专家对患者提出的问题作出一一解答,以下为直播部分文字片段

一、甲状旁腺与甲旁减的关系?

1.1甲旁减和甲减不是一回事!

甲减是指甲状腺功能减退,甲旁减是甲状旁腺功能减退症,都是腺体功能减退的疾病,但功能减退的主体不同,甲状旁腺并不是甲状腺,它与甲状腺是两个截然不同的器官,分泌不同的激素,发挥不同的功能作用。

甲状腺在脖子前面、喉结的下方,形状如一个“甲”字,故名甲状腺。

甲状旁腺的位置和甲状腺非常接近,故名甲状旁腺。

这两种腺体通过分泌激素来发挥完全不同的调节全身生理功能的作用,分别被称为甲状腺激素和甲状旁腺激素,甲减和甲旁减可以简单理解为甲状腺和甲状旁腺分泌的激素不足以维持正常的生理功能的疾病,要么是分泌的量不够,要么是分泌激素不能正常工作。

甲状腺激素功能比较丰富,帮助身体产热、维持正常的体温。促进身体对糖、脂肪、蛋白质等营养物质的吸收、转化和利用,从而影响各项生命活动。对儿童来说意义更大,甲状腺素可以促进婴幼儿的大脑和骨骼发育,所以甲状腺减退的患者会怕冷、体重增加,婴幼儿甲减会出现“呆小病”。治疗比较简单,补充甲状腺激素就可以了。

而甲旁减的病因、临床表现、和治疗方法,和甲减完全不同。下面我们就来详细介绍下甲状旁腺和甲旁减这个疾病。

1.2什么是甲状旁腺?甲状旁腺有什么功能?

甲状旁腺是4个藏在甲状腺后面的像豌豆一样的腺体。也有一部分人的甲状旁腺因为先天解剖位置变异,可以长在甲状腺内部或者脖子的其他地方。

甲状旁腺主要分泌甲状旁腺激素,甲状旁腺激素的功能相对甲状腺激素来说就简单多了,它主要负责管理血钙和血磷浓度,使人体的血钙保持在正常水平不降低。

简单不等于不重要,血钙浓度降低了就是“低钙血症”,会引起手足抽筋、感觉麻木等症状,严重者可能有危及生命的癫痫发作、难治性心力衰竭或喉痉挛。

1.3甲状旁腺有哪些相关疾病?什么是甲旁减?

甲状旁腺腺体发生的疾病有:甲状旁腺增生、甲状旁腺腺瘤、甲状旁腺囊肿、甲状旁腺癌。

甲状旁腺的功能异常的疾病有:甲状旁腺功能亢进症、甲状旁腺功能减退症、甲状旁腺激素不敏感综合征。

二、怎么知道得了甲旁减?

2.1甲旁减发病初期怎么来判断?

甲旁减是否出现临床表现则取决于血钙下降的速度、程度及其持续的时间。甲旁减(HP )导致的慢性低钙血症患者可能没有症状,而术后迅速发生的低钙血症可以出现急性低钙血症相关症状,典型表现为手足搐搦,有时可伴喉痉挛和喘鸣,甚至惊厥或癫痫样发作。

2.2有哪些症状可以观察出来

甲旁减的症状很多,涉及全身多个系统和器官,有:

1.麻木、刺痛和蚁走感:患者会觉得四肢及口周麻木、像针扎一样刺痛或者像蚂蚁在身上爬一样,非常不舒服。

2.手颤抖、手足抽搐:患者手足像鹰爪一样,双手不能控制地颤抖,甚至会发生抽搐。口周和喉咙也会痉挛,导致表情异常和窒息感,患者会觉得恐惧。

3.疲劳无力感,运动能力下降,严重的影响日常生活。

4.癫痫:突然动作中止,眼睛盯着一个地方看,叫之不应,通常持续5-20秒后,又突然结束。或者全身肌肉强烈持续的收缩,肌肉僵直,四肢和躯干固定在一个紧张的姿势。或者全身抽搐。

5.精神情绪改变,兴奋、焦虑、抑郁、恐惧、烦躁。

6.记忆力减退。智力减退:数学计算能力下降,理解能力下降等。

7.眼睛看东西模糊,视力下降,常并发白内障。

8.出牙延迟、龋齿多。

9.皮肤干燥粗糙,指甲脆。毛发粗糙稀疏甚至斑秃。

10.骨骼疼痛:存在不同程度的骨骼异常,如颅面骨畸形。出现骨骼疼痛,常见腰背部及臀部的骨骼疼痛。

11.胃肠道痉挛导致绞痛,可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻或长期便秘。

12.心律失常,心跳不规则,严重者心力衰竭,甚至导致猝死。

13.肾功能异常,尿钙磷减少,血磷升高,慢性肾病。

14.出现异位钙化和肾结石。升高的血磷携带钙离子在骨和软组织沉积,引起异位钙化和骨化。大脑中的钙沉积物会导致平衡问题和癫痫发作。钙、磷沉积在四肢、关节周围形成骨赘,出现关节疼痛、骨痛等; 沉积在晶状体引起白内障。

2.3甲旁减有哪些病因?如何确诊甲旁减?

甲状腺旁腺功能减退症常见的病因包括:颈部手术或颈部接受放射性治疗、遗传缺陷、自身免疫紊乱、血液中镁缺乏或过多(如新生儿低镁血症)。

其中,颈部手术是其最常见病因,大约占到 75%;甲状腺、甲状旁腺、喉或其他颈部良、恶性疾病手术均可导致术后甲旁减。获得性甲旁减这一名称就是指因颈部手术或放疗、甲状旁腺的疾病(如甲状旁腺结核、血色病、肿瘤侵犯)等原因导致的甲旁减,其中,颈部甲状腺手术直接切除甲状旁腺或损伤甲状旁腺血供,是甲旁减最常见的病因。

手术损伤造成的甲旁减可能为一过性,在数日、数周或数月内恢复;也可能为永久性。

自身免疫紊乱和遗传是第二大病因。这些甲旁减往往发病年龄比较小,有家族史等情况,通常都是永久性的甲旁减。自身免疫性甲旁减是身体的免疫系统对甲状旁腺发起自我攻击,导致其破坏引起的,而先天性或遗传性甲旁减就是指因基因缺陷导致甲状旁腺发育、甲状旁腺激素制造或输出异常。

还有一些少见的病因,比如一些疾病侵袭破坏到甲状旁腺(如甲状旁腺结核、血色病、铜累积病、结节性肉芽肿、甲状旁腺瘤出血或肿瘤浸润)。

最后,还有一类特发性甲旁减:特发性的意思是原因不明。经过了化验检查除外相关致病因素后,仍未明确发病原因的甲旁减,归类于特发性甲旁减。

甲旁减的确诊需要同时检测血钙、血磷、血镁和血甲状旁腺激素水平、尿钙尿磷等指标,无低镁血症的情况下,持续存在低钙血症、伴血甲状旁腺激素水平偏低或不合理的正常和高磷血症时,基本可以诊断为甲状旁腺功能减退症。


三、得了甲旁减,会怎样?

3.1甲状旁腺功能减退能不能治愈?

绝大多数的甲状旁腺功能减退症不能自行痊愈,需要长期甚至终身治疗。

目前临床上常规治疗方法主要是补钙和补充维生素D帮助钙的吸收利用。如果有镁缺乏,需要补镁。

甲状旁腺移植治疗是一种可以根治的治疗方法,但是存在手续复杂,供体缺乏,风险大,成本高等问题,实际开展不多。

3.2甲旁减目前的治疗方法和不足之处

尽管使用大剂量钙剂和活性维生素 D,部分HP(甲旁减) 患者的血钙仍然不能被提升到目标水平,并且,长期使用大剂量钙剂和活性维生素 D 有可能引起高尿钙、肾结石、肾钙质沉着症和异位钙化。此外,用钙剂和维生素 D 治疗并不能解决由于 PTH(甲状旁腺激素)缺乏所致的骨转换降低的问题。

换言之,补充钙+D的常规治疗方法效果不理想而且存在一定的副作用。

激素替代疗法,即补充甲状旁腺激素,在纠正低钙血症的同时显著降低了尿钙水平,因此 PTH(甲状旁腺激素) 替代治疗与常规治疗相比不会发生高尿钙、肾结石和肾钙质沉着症。并且能纠正常规治疗不能纠正的骨代谢异常。

虽然补充甲状旁腺激素是一种较为理想的治疗方法,但是由于甲状旁腺激素属于蛋白质类激素,其生产工艺较为复杂,价格较贵,现有的可用激素如特立帕肽,每年治疗费用数万元。

一些新的激素替代疗法药物正在进行临床试验,我们期待带来更好的疗效和更好的经济性。

3.3甲状旁腺功能减退症会遗传给小孩吗?

是否遗传,要看甲旁减的病因是不是基因导致的。

因遗传缺陷导致的甲状腺旁腺功能减退症有遗传性,可以常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和 X 染色体连锁遗传的方式遗传。


参考文献

甲状腺功能亢进症基层诊疗指南(2019年)[J].中华全科医师杂志,2019(12):1118-1128.

甲状旁腺功能减退症临床诊疗指南[J].中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志,2018,11(04):323-338.

甲状旁腺功能减退症.梅奥诊所.Hypoparathyroidism - Symptoms and causes - Mayo Clinic.

夏文芳
夏文芳 主任医师
武汉协和医院 内分泌科