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王林
王林 主任医师
航空总医院 神经外科分院

梅杰综合征(Meige综合征)不同的治疗方法选择的条件是哪些,有何优缺点?

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对于梅杰综合征的治疗,究竟该如何选择,主要还是依据患者的症状严重程度来选择治疗方式。

(1)发病初期症状较轻可以不予药物治疗,可通过注意休息、调节心情、适当体育锻炼等方式加以调节;如果症状比较明显,影响日常工作和生活就需要给与适当的药物治疗。常用的药物有六大类:(1)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇等;(2) γ-氨基丁酸类药,丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药,如安坦等;(4)安定类药,如氯硝西泮等;(5)抗抑郁药,如阿米替林等。(6)抗癫痫药:左乙拉西坦等。这些主要是一些精神科抗焦虑、抗抑郁药物和抗癫痫的药物、以及一些镇静剂,这些药物的副作用相对来说比较大,使用这些药物常见的不良反应包括:头晕、嗜睡、失眠、四肢无力、走路不稳、异动、精神症状、恶性、呕吐、肝肾功能损害等。长期用药部分患者会出现药物依赖,突然停药会出现焦虑不安、忧虑、眩晕、头痛、恶心及感觉异常等症状。

但总体来说药物治疗的疗效有限,如果说药物治疗疗效不佳或者药物副作用明显,出现这种情况就应该选择其他的治疗方式。

(2)如果药物治疗疗效不佳或者药物副作用明显的情况下就可以采用肉毒素局部注射或手术治疗。

肉毒素注射主要针对症状比较局限、药物治疗无效或药物副作用明显、患者身体条件差不能耐受手术、或者经济条件差不能承担手术费用的的患者,对于症状比较广泛的患者也是不合适的。肉毒素注射不是所有患者都有效,大约1/3-2/3左右的患者有效,有效的患者一般疗效维持2-3月左右就会复发,需要反复多次注射,但多次注射后产生抗体以后疗效会下降或者无效。另外注射肉毒素后有的患者可能还会出现吞咽困难、视物模糊、肌肉无力、注射部位疼痛、头晕、口干、流感样症候群、呼吸困难等症状。注射剂量过大或注射时间过长容易导致永久的局部肌肉瘫痪或萎缩。

(3)对于经过正规药物治疗和肉毒素局部注射后无效的患者,这种情况下就应该选择手术治疗,目前来说,手术治疗的方式主要包括:

A、针对肌肉的手术:包括眼轮匝肌切断术、额肌短缩术。这类手术主要针对单纯眼睑痉挛型这部分梅杰综合征患者,和做整形手术提眉、割双眼皮类似,如果切多了,导致眼睑不能闭合,时间长了导致长时间角膜外露,可能会导致角膜炎,角膜溃疡穿孔影响视力。割的的正好,短期有效,过一段时间痉挛加重症状复发。现在做的比较少,个别医院在做。

B、针对面神经的手术:包括面神经撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术、面神经梳理术、面神经干阻滞等手术治疗方式,这类手术都是用一种病态(面瘫)替代痉挛,这些外科手术治疗的方法主要采用是一些破坏性手术为主,容易导致永久性面瘫、肌肉萎缩、角膜炎等,部分患者长期角膜暴露可能导致角膜溃疡、穿孔甚至失明等严重的并发症,由于这些手术方式其疗效不佳、并发症发生几率较高,如今临床已很少应用。

C、针对脑内核团的手术:包括立体定向脑深部核团损毁术(细胞刀)、脑深部电刺激术(DBS、脑起搏器手术)等。

立体定向脑深部核团损毁术,也就是咱们俗称的“细胞刀”,它是通过向大脑的深部核团也就是靶点位置植入电极,通过射频热凝使靶点位置的神经元死亡,通过用这种物理的方法破坏脑内特定区域,来改善梅杰综合征症状。这种方法应用时间比较早,手术后短期效果还可以,费用也比较低,但毁损术是将神经细胞破坏掉,破坏了就没有了,而且长期疗效多数容易复发,现在用的较少,对于经济比较困难的患者也是一种治疗方法。但是一般只做单侧毁损,对于梅杰综合征是以中线部位症状为主的疾病,一般需要同时做双侧治疗,做单侧毁损是不够的,同时做双侧毁损容易导致言语障碍、吞咽困难、认知障碍等严重的并发症,所以现在基本上不做双侧毁损。

目前对于梅杰综合征的手术治疗国际上公认的方法是脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation,DBS),俗称“脑起搏器”手术,它具有创伤小、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的疗法。存在的缺点是目前费用较为昂贵。航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展这类手术的少数几家中心之一,手术例数及疗效在国内外均处于领先地位,有效率在80-90%以上,改善率平均在77-90%以上,超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活,因此对于药物难治性梅杰综合征患者是一个有益的选择,可明显改善症状,提高生活质量。

对于什么时候放置脑起搏,目前来说国内外还没有统一定论,我们认为一般来说要求:

(1)病程在半年以上。

(2)经过2-3类以上正规药物治疗无效或药物副作用不能承受。

(3)身体条件和经济条件能够承受手术。

(4)对手术疗效有合理的预期。

(5)不合并有严重基础疾病,和严重的精神心理疾病及智力障碍。符合以上条件就可以采用脑起搏器治疗。



王林
王林 主任医师
航空总医院 神经外科分院