小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）

一、什么是Chiari畸形

Chiari畸形，中文全称为小脑扁桃体下疝畸形，是由于小脑扁桃体下疝引起的。

小脑扁桃体是后脑最下端的结构，毗邻延髓、小脑半球，在多种因素作用下可以和其他结构一起下疝进入椎管。下疝的结果则是后颅窝及环枕交界区的脑、脊髓结构互相挤压，可继而出现该区域脑脊液循环的异常，形成脊髓空洞，从而产生相应的症状。因为这种下疝是历经常年累月、逐渐缓慢发生的，所以其症状往往表现为缓慢进展的模式。

由于该症的发生大多与先天发育有关，常与颅底凹陷、环枕融合等颅颈交界区的多种先天疾患并存。人群发病率并不低。

二、Chiari畸形的分型

Ⅰ型：单侧小脑扁桃体下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或双侧3mm以上,而延髓和四脑室位置正常。

Ⅱ型：在Ⅰ型基础上，有延髓、脑桥下部向下移位,第四脑室下移延长;大多数患者合并脊髓空洞和脑水。

Ⅲ型：最严重的一型，其主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上颈段的硬膜囊中,多见于新生儿及婴儿。

Ⅳ型：严重的小脑发育不全或缺如，其在以上4种类型中发病率最低，极少伴发脑积水。

根据有无空洞进行分型：

三、Chiari畸形的临床表现

1、枕颈区受压表现：头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限

2、脊髓中央受损表现：延髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离（即痛温觉消失，触觉及深感觉正常）或双上肢肌萎缩等

3、小脑损害表现：小脑受累可出现共济失调、行走不稳及眼球震颤等症状

4、颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿

四、Chiari畸形的治疗

1、无症状性Chiari畸形以观察为主；

2、无颈椎失稳的Chiari畸形，如有症状或合并脊髓空洞的患者，根据下疝程度和空洞位置进行处理。

3、合并颈椎失稳的Chiari畸形需要根据具体情况行手术复位、固定及融合。手术多不能明显改善症状，而是稳定病情，预防病情进展。

4、Chiari畸形病因复杂，长期对患者的脊髓功能影响极大。治疗上的技术要求较高，不恰当的治疗会加重病情，建议需至有经验的神经外科临床中心进行诊治。

正常小脑与扁桃体下疝畸形小脑