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李成强 三甲
李成强 主治医师
上海瑞金医院 胸外科

肌无力要切除胸腺么 要手术么

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重症肌无力要切除胸腺么要手术么

重症肌无力的诊治,需要神经内科、胸外科以及影像科医生等共同完成。重症肌无力是否需要手术,需要从它的分型说起,分型不同,治疗模式与临床预后有较大差异,部分类型重症肌无力患者可以从手术中获益,缩短免疫抑制应用时间。重症肌无力以临床特征和血清抗体为基础有如下亚组分型:

1:眼肌型:可合并胸腺瘤

2:乙酰胆碱受体-全身型(即AChR-全身型),根据发病年龄分为早发和迟发两型,首次发病在50岁以前称为早发型,女性多见,常合并胸腺增生;首次发病在50岁以后,男性高于女性,胸腺萎缩多见。

3:肌肉特异性受体酪氨酸激酶-肌无力(MuSK-MG),血清中可检测到MuSK抗体的肌无力。

4:低密度脂蛋白受体相关蛋白4-肌无力(LRP4-MG),血清中可检测到LRP4抗体的肌无力。

5:抗体阴性-肌无力,即血清中无上述可检测到的抗体

6:胸腺瘤相关-肌无力,改型属于副肿瘤综合征,绝大部分可检出AChR抗体。

那到底哪些肌无力患者可以从手术即全胸腺切除中获益呢?

1:合并胸腺瘤肌无力,合并胸腺瘤的肌无力患者应尽早行胸腺切除,机器人或胸腔镜辅助剑突下全胸腺切除具有微创恢复快等优点,目前在各大中心被广泛采纳。

2:非胸腺瘤眼肌型肌无力,其它治疗方法均无效的此型肌无力可尝试胸腺切除,据报道有5%-50%的缓解率,但需进一步研究确证。

3:非胸腺瘤全身型肌无力,对非胸腺瘤AChR-全身型肌无力,应在疾病早期行胸腺切除,可减少免疫抑制剂的使用。而对于肌肉特异性受体酪氨酸激酶-肌无力(MuSK-MG)则不推荐胸腺切除。这是由疾病的病理生理特征决定的。

参考文献:2020中国重症肌无力诊断和治疗指南

李成强
李成强 主治医师
上海瑞金医院 胸外科