儿童肾母细胞瘤的外科治疗

儿童肾脏肿瘤的类型

小儿肾脏肿瘤的类型很多，包括：最常见的肾母细胞瘤、其次肾细胞癌、肾透明细胞肉瘤、肾恶性横纹肌样瘤，肾血管平滑肌脂肪瘤等等。这个五个比较常见的肿瘤，除了血管平滑肌脂肪瘤是良性肿瘤外，其他前面的四个都是恶性肿瘤。

但各类型的恶性肿瘤其愈后各不相同，肾母细胞瘤愈后相对来说比较好，肾细胞癌，透明细胞肉瘤和恶性横纹肌样瘤相对来说愈后较差一些。

肾母细胞瘤发病率高吗？

肾母细胞瘤是最常见的儿童肿瘤之一，占所有儿童恶性肿瘤的6%，发病率在儿童原发性腹腔恶性肿瘤中排第二，仅次于神经母细胞瘤。大部分肾母细胞瘤都发生在5岁以前，2-3岁是发病高峰期，男女发病率相当。

肾母细胞瘤大多数都是肾单发肿瘤，只有7%患儿可能会出现单侧多发的情况，双侧肾母细胞瘤更为少见，只有5%的概率。

肾母细胞瘤的临床表现？

主要的临床表现有以下7种：第一种最常见，就诊原因最多，超过80%的患儿是因无意间发现腹部包块来做检查发现的，如在给小儿洗澡时触及肿物。第二种有接近一半的患者，会表现为腹痛。第三种表现为血尿的比较少，其中18%表现为肉眼血尿，24%表现为镜下血尿。第四种是高血压，20%-25%的患儿会出现高血压。第五种是厌食和体重下降，大约10%左右。第六种是面色苍白，精神萎靡，常发生在肿瘤负荷重的患儿，有些甚至出现转移症状，如咳嗽、头痛等。最后一种在极少数患儿中发生，伴有先天性畸形，如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、巨舌、偏身肥大等综合症状群。

肾母细胞瘤患儿要做哪些检查？

通常情况下，肾母细胞瘤要做的检查包括以下五种。第一种，血常规和生化常规，检查是否贫血，评估术前情况。第二种，尿常规，检查尿液是否有红细胞、尿蛋白等。第三种，常规心电图。第四种，比较重要的是，做胸腹盆平扫+增强CT，可以快速诊断肾脏肿瘤。胸部CT是诊断转移性肺结节最灵敏的方法。第五种，有必要时，可以做PET/CT全身检查，费用会贵一点。

肾母细胞瘤预后怎么样？

在恶性肿瘤里，肾母细胞瘤愈后属于非常好的类型，长期生存率能达到85%。美国NWTSG、SIOP等多中心做了很多针对肾母细胞瘤的临床研究。可以看到5年生存率在所有患者中达到85%，在Ⅰ-Ⅱ期患者中达到95%，Ⅲ期患者（占21%）达到75%-80%。Ⅳ期患者（占16%）达到65%。不过，仍有15%患者会复发。

肾母细胞瘤的治疗策略

目前，主要是综合治疗，以手术、放疗加化疗为主。世界范围内，肾母细胞瘤的治疗主要分两大治疗方案：①北美地区多用COG方案，推荐直接手术治疗，根据术后病理病和分期再采取进一步治疗。早在90年代，综合性大型医院治疗肾母细胞瘤就是采用这种急诊手术方式治疗，原因是这类肿瘤临床进展很快，转移速度很快，因此，尽快手术可以争取更多的治愈机会。②欧洲地区多用SIOP方案，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再手术切除，根据不同危险程度来治疗。90%的肾脏肿瘤对化疗都是相对敏感的，能够将肿瘤缩小，并且化疗不会给手术增加难度。

尽管以上两种治疗方式有显著不同，但两种方案的整体生存率都能达到90%以上。本中心推荐的治疗方案也是先化疗，再手术。

儿童肾母细胞瘤的外科治疗

肾母细胞瘤的外科治疗目前在临床上最主要的是常规性经腹开放性手术。其目的是切除原发病灶，明确肿瘤分期，获得精准病理。

另外，术中针对肿大的淋巴结也会做活检。虽然肿大淋巴结不一定是肿瘤转移，多数时候只是炎症引起，但仍然无法排除转移可能，如果发现是转移灶，对应治疗方案也会有所改变。

肾切除手术的风险、术前准备和康复

在手术中，会出现一些可能发生的风险。如，术中可能合并其他脏器切除（肠、脾脏、肝脏）风险，或是术后对肾功能的影响，以及发生出血，感染等外科并发症。

因此，在术前我们往往要做些准备。比如，全身麻醉，术前要6小时的禁食禁水。用一些缓泻剂和开塞露清空肠道。护士进行术前宣教。术后家属要自备小儿退热贴，美林口服液等。

最后，关于肾切除手术的术后康复。胃管和尿管，一般在术后第一天就拔除。术后会观察引流液情况，一般2~3天可以拔除引流管。通常患儿拔完引流管也基本可以出院了。虽然手术切口有10-15公分，但使用可吸收线缝合，出院后不需要返院拆线。

保留肾单位手术

补充一点的是，虽然成人肾肿瘤的手术使用保留肾单位手术比较常见，但在儿童肾肿瘤中也会有保留肾单位的手术。其绝对适应症是双侧肾肿瘤、孤立肾和对侧肾功能障碍。这种情况下，无法全部切除肾脏。

如今随着技术进步和观念更新，这类保肾手术有更广的适应证。但也要看肿瘤的特性，对化疗是否敏感，肿瘤位置有无侵犯肾门血管，能否保证有充分的切缘（至少要超过一公分）。如果在保证控瘤的情况下，能够进一步保护肾功能，做肾部分切除术是有巨大优势的。

另外，现在的微创性手术像腹腔镜手术、达芬奇机器人手术，这类手术创面小，术后伤口更美观。使用在部分肿瘤中有一定的优势，如达芬奇机器人手术比较灵活，能够保证缝合的更加精准，费用也会更高昂一点。