幼儿园孩子的高度近视，当心是“球形晶体”

今天门诊，接诊了一个4岁多的小女孩儿，由爸爸领着，验光单上：右眼-10.00DS-7.00DC*180,左眼-11.00DS-6.75DC*180，两个眼睛的裸眼视力只有0.03，矫正也不提高。据爸爸讲，孩子平时看远一点的东西喜欢靠近看，进幼儿园检查眼睛发现双眼视力不好，几年来已经看了几家医院，都说是高度近视，弱视，配眼镜孩子不愿意戴。我仔细检查了孩子的眼睛，裂隙灯显微镜下可以看到，双眼虹膜及晶状体在眼球转动时也会轻轻颤动，这种征象一般表明晶状体悬韧带不健康，或者有晶状体半脱位，眼底检查正常。这个孩子的眼睛其他发育参数，虽然角膜曲率发育偏快，但是眼轴发育正常，这样的眼球不可能会表现为高度近视和高度散光，最大的可能就是球形晶状体。果然检查之后，证实了我的判断。由于晶状体悬韧带松弛甚至部分断裂，导致晶状体前后凸度增大，类似“球状”，诊断为“球形晶状体”。由于悬韧带松弛，导致晶状体虹膜隔向前移位，容易引起眼压增高和青光眼发作。接下来，我与小患者的爸爸做了解释交流，建议可能要为孩子进行球形晶状体的置换和加固手术。

有一些患者从幼儿时期眼睛检查就发现有上千度以上的高度近视，视力也很差，但是眼轴、角膜曲率等参数却是基本正常的。那就要小心了，可能不是普通的高度近视眼，而是比较少见的球形晶体患者。而且，随着年龄的增长，在青年时期或成年时期检查出了前房很浅、眼压高，甚至青光眼。

这个孩子角膜曲率41左右，眼轴属于正常范围。

一、什么是球形晶体？

球形晶状体是一种少见的先天性悬韧带晶状体疾病，表现为晶状体前后径增加，赤道半径减小，类似圆球。如下图所示，这个孩子眼睛充分散瞳后可以看到晶状体赤道部边缘。

球形晶状体常双眼发病，由于球形晶状体患者悬韧带松弛，晶状体会随着体位的变化或眼球的转动而移动，可能伴有晶状体不全脱位或脱位。现在临床上还可以借助UBM和前节OCT等特殊检查辅助诊断，球形晶状体的UBM特征表现为悬韧带过伸，晶状体前表面球面曲率增加，在悬韧带缺失部位可观察到睫状体扁平，使用前节OCT眼前段测量仪器可以测得明显增加的晶状体厚度。

晶状体厚度超过5.313mm，明显超过正常厚度。

晶状体厚度达到了约5.128mm。明显超过正常眼睛晶状体厚度。

球形晶状体最常见的并发症是晶状体脱位或者不全脱位以及继发性青光眼高眼压。

二、球形晶状体是怎么得的？是遗传的吗？

球形晶状体可以家族遗传，也可以独立发病，有常染色体显性遗传，也有常染色体隐性遗传。已报道的相关基因有FBN-1，ADAMTS10，ADAMTS17，LTBP-2等，这些基因的突变有可能会引起球形晶状体。

除了独立发病的球形晶状体外，还有一部分球形晶体可继发于多种疾病，如Weill-Marchesani综合征，马方综合征，同型半胱氨酸尿症，下颌骨颜面发育不全，Alport综合征，Klinefelter综合征等，但也有相当一部分球形晶状体是独立发生的。

三、球形晶状体需要怎样治疗？

球形晶状体可以通过手术治疗，传统手术方法使用晶状体切除联合前段玻璃体切割和悬吊IOL植入术，手术比较复杂。近年来，多使用微创球形晶状体手术，即晶状体吸除+MCTR+IOL植入手术。 球形晶状体是一种少见但严重的进展性悬韧带晶状体疾病，约90%的继发性青光眼患者在30岁前会发生继发性青光眼，20%-30%的患者由于继发性青光眼致盲，因此，球形晶体一旦诊断明确，建议尽早治疗。