
庄立
主任医师
北京医院
神经内科
偏头痛患者要警惕是否存在CADASIL
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偏头痛是神经系统的常见病之一,患病率高达10%。10%左右的偏头痛患者属于有先兆的偏头痛。
CADASIL属于脑小血管病的一种类型,全名叫做伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病。位于第19号染色体上的Notch 3基因的突变是它的病因。
CADASIL最早的症状是有先兆的偏头痛,常发生在30岁左右。随着病程的推移,常在30-50岁期间反复出现短暂性脑缺血发作或者位于皮质下白质的腔隙性脑梗死。到了50至60岁阶段,许多患者逐渐出现认知功能障碍(痴呆)。有些患者可以只有上述三大类症状中的一种或者两种,并不一定出现全部的症状。CADASIL患者家族中常不难找到类似的患者。
因此,患有伴先兆的偏头痛的患者应警惕是否存在CADASIL的可能。具体可以关注以下几点:
一、监测认知功能
二、动态监测脑磁共振:重点关注双侧侧脑室旁的皮质下脑白质区域有无白质病变或脱髓鞘改变,以及这些改变的随时间发生的动态变化。
三、必要时可行皮肤活检,重点关注皮肤血管是否可见颗粒状的嗜锇物质。最终的确诊有赖于基因检测。
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