原发性进行性失语

缓慢进展的失语最早于18世纪由 Pick 以及 Rosenfeld 先后描述，病人常表现为命名障碍的语言障碍，常见于AIzheimer 病（ AD )、 Pick 病（ PiD )。1982年 Mesulam 报道6例缓慢进展的失语病人，无智能和行为障碍，并首先提缓慢进展的失语（ slowly progressive a phasia ）这一概念，意指无痴呆的进行性失语，老年前期多见，病程迁延多年，晚期可出现痴呆，病变部位主要位于左侧半球外侧裂周围。1987年 Mesulam 进一步充实了这一概念，并描述了其临床、神经影像和病理特征。1990年 Weintraub 等贴切地命名为原发性进行性失语（ primary progressive aphasia , PPA )，以后陆续有散在病例报道。 PPA 定义为病人进行性的语言障碍，病程迁延多年，无占位病变、梗死或其他脑部病变可解释其临床表现，语言障碍为病程中唯一或突出的神经系统异常。

PPA为少见的疾病，病因尚未完全明了。这类病人表现为进行性语言障碍，同时可合并视觉失认，空间损害或失用。病人的语言障碍可单独存在数年，最终表现为痴呆。目前将PPA分为三种类型：少词型（logopenic PPA），其病理改变绝大多数为阿尔茨海默病表现；语义型（semantic variant PPA），又称为语义性痴呆，突出的表现为命名障碍；非流利型（non- fluent PPA），表现为言语的断续、大量的语法错误。语义型和非流利型目前归于额颞叶退行性变。

PPA常隐袭起病，发病年龄以老年前期多见，进展一般较为缓慢，语言障碍可是疾病早期数年的主要障碍甚至是唯一症状。患者的记忆、推理、自知力、判断、行为能力相对保留，日常生活能力可保留数年。随疾病进展，失语逐渐发展为全面性，出现阅读、书写、理解障碍，直至痴呆。部分患者可合并存在个性改变、运动障碍等。

PPA相对罕见，初期临床及影像学表现可不典型，存在漏诊误诊率，治疗较为困难。早期识别、积极语言训练可有一定作用。