儿童脑干胶质瘤的分型和治疗

陈民、李春德、巴特朗菲、赵崇舜、王勇强、许威、韩勇、徐金等人对本文亦有贡献。

目的

回顾我院过去7年诊治的儿童脑干胶质瘤病例，探究其临床分型，治疗方案，手术方法与患儿预后结局的关系，总结临床诊治经验，为提高儿童脑干胶质瘤的诊治水平提供临床依据。

方法

回顾苏州大学附属儿童医院2015年1月-2021年6月期间收治的有较完整随访结果的儿童脑干胶质瘤患儿病例，分析其分型、治疗、病理结果和预后。

本组病例采用分型：

一.简单分型

1.局灶型脑干胶质瘤(Focal brainstem gliomas ,FBSG) ，文献汇总统计约占20%，大多为WHO I-II级.

2.弥散内生型桥脑胶质瘤(Diffuse intrinsic pontine gliomas ,DIPG)，文献汇总统计占80%，低级别和高级别;

二.经典分型（Choux,2000)

Type I：弥散型（Diffuse brainstem gliomas )

Type II:局灶内生型(Focal intrinsic tumors)

TypeIII:外生型(exophytic)

Type IV:延颈髓型 (Cervicomedullary)

结果

共计纳入儿童脑干胶质瘤患儿44例，年龄3岁2月到14岁。弥漫内生型27例，局灶型病例17例。弥漫内生型以放疗为主，手术仅5例。17例局灶型病例中14例以手术切除为主，其中术后9例单纯辅助化疗，2例化疗+放疗，1例患儿术后未放化疗。3例中脑顶盖低级别胶质瘤仅作脑积水手术。

结论

1.儿童脑干胶质瘤已有的两种分型方法简明有效，对教学和临床具有很大的指导意义。

2.DIPG：

预后差，平均存活期9-14/8-11个月，大部分患儿放疗有效。

临床+影像可以明确诊断，通常不需要手术取病理。

无症状性患者可以立体定向活检可以取得病理。

患儿死亡后即刻取得肿瘤标本，有利于该病的进一步深入研究，改善该病未来的疗效。生存期间活检，亦有学者采用，但当前患者总体不受益。

切除病灶应限于少部分病例。

质子治疗对DIPG没有显示出对于普通放疗的显著优势。

暂时无有效的化疗方案和长期有效的靶向治疗。

国内外DIPG病理标本的取得有差异：国外研究以尸检为主，国内以开颅和穿刺活检为主。

3.局灶性脑干胶质瘤：

局灶性脑干胶质瘤仅占儿童脑干肿瘤的10-20%，病例非常珍贵。

手术技术，CUSA,电生理监测技术和术后化疗的使用可以让大部分儿童低级别脑干胶质瘤患儿达到治愈或长期带瘤生存。

脑干局灶性LGG：预后好，5年OS近100%。高级别胶质瘤，预后较差，需综合治疗。

手术：参考脑干切开安全区域，结合DTI和术中电生理监测结果，沿肿瘤生长的“自然通道”操作，避开传导束。术中注意血压和心率变化。

病理研判：手术中明确肿瘤的起源位置，对最终的整合诊断具有重要价值。