科普｜海绵状血管瘤

案例切入

男性，43岁。突发头痛2月余，神经系统无阳性体征。

【影像学表现】

CT平扫(图A)显示右额叶结节状高密度影，周围呈等密度影。MRI 平扫T2 -FLAIR-(图B)、T1WI(图C)及冠状位T2WI(图D)示右额叶类圆形等和短T1、长T2为主的混杂信号，周围可见“黑环征”。MRI增强(图E、F)病变呈不均匀强化。

【影像学诊断】

右侧额叶海绵状血管瘤。

【最后诊断】

右侧额叶海绵状血管瘤。

接下来就让许加军教授

在线给大家科普一下

海绵状血管瘤吧。

概述

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。外观为紫红色，剖面呈海绵状或者蜂窝状。

病理结构：

其血管壁有单层内皮细胞组成，缺少肌层或弹力层。

管腔内充满血液。

可有新鲜或陈旧血栓。

异常血管间为疏松纤维结缔组织，其间无实质组织。

发病率：

人群发病率为0.16%~0.50%。

好发人群：

女性多于男性。

好发部位：

海绵状血管瘤主要发生于颅内，还可出现在颅外，如肝脏、眼眶等部位。

症状概述：

海绵状血管瘤如果不破裂出血，可以毫无症状。

但是有自发破裂出血的倾向，破裂出血后根据部位不同，产生不同的症状，如癫痫、神经功能障碍和头痛。

有的患者症状很轻微，但严重者可造成患者昏迷不醒，甚至死亡。

病因概述：

大部分海绵状血管畸形形成的确切病因并不清楚。部分海绵状血管瘤有家族遗传的特点。

治疗措施：

一般治疗措施：主要是安静休息，对症止血治疗，预防并发症，

比如：偏瘫的患者要注意定时翻身、拍背，预防肺炎，预防静脉血栓。对于有吞咽困难者，需要留置胃管，鼻饲饮食，甚至需要行气管切开术。

急性期治疗措施：脑海绵状血管瘤出血急性期，可以对症治疗，止血、脱水降颅压治疗；有癫痫发作者需要抗癫痫治疗。随后一般建议行手术治疗。

脑海绵状血管瘤

概述：

发生于颅内的海绵状血管瘤是一种先天性脑血管发育畸形。在胚胎大约4mm大小时，胚胎的血管发育出现了偏差，造成了海绵状血管瘤。脑海绵状血管瘤可以单发，也可以多发。这种不健康的畸形血管团容易自发破裂出血，导致临床症状，可以致残甚至导致生命危险。

典型症状

癫痫发作：

癫痫发作是脑海绵状血管瘤最常见的症状，发作的类型多种多样，与病灶的位置有一定关系。海绵状血管瘤容易诱发癫痫，原因可能是海绵状血管瘤出血对邻近脑组织的不良刺激。

病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化，而成为致痫灶。

头痛症状：

海绵状血管瘤在出血后一般有头痛症状。

局灶性神经功能缺失症状：

与病灶的位置密切相关。如果海绵状血管瘤位于脑干，可以出现一侧面瘫、对侧上下肢偏瘫症状。

位于运动区者，出血后可以造成对侧面瘫或上下肢无力。

位于枕叶视觉皮层区者，可以造成视野缺损。

位于海绵窦者可以造成面部疼痛、眼睑下垂、眼球歪斜等症状。

就医及治疗

就医：

脑海绵状血管瘤如果没有出血、没有症状，则患者无从知晓。如果有出血史，或者造成癫痫发作、局灶性神经功能缺失，则要及时就医，应该考虑治疗。

就诊时，医生可能会问如下问题：

有无癫痫发作。

有无头痛情况，持续多久。

有无面瘫、偏瘫、视野缺损、眼睑下垂、眼球歪斜等症状。

影像：

CT可以表现为等密度或稍高密度灶，也可以有钙化。磁共振对于海绵状血管瘤的诊断很重要。不同出血时段的海绵状血管瘤在磁共振上表现有较大区别，最典型的特征是病灶周围的含铁血黄色环。一部分人毫无症状，在行头部CT或者MRI体检时就可以发现海绵状血管瘤。

脑电图：有癫痫发作的海绵状血管瘤患者需要进行脑电图检查

治疗：

对症治疗：有反复癫痫发作者可以给予抗癫痫治疗，偏瘫者需要预防并发症。

针对海绵状血管瘤的治疗：一般主张手术彻底切除，争取根治。对于无症状者，可以观察。

手术治疗：针对脑海绵状血管瘤，手术切除是最主要的治疗方法，目的是消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。

切除海绵状血管瘤一定要彻底，否则有复发的可能。

其他治疗：立体定向放射外科治疗（伽马刀治疗），属于辅助性治疗。对于有症状而不能实施手术切除者，可以考虑。

肝海绵状血管瘤

概述

是最常见的肝脏良性肿瘤。可能与先天发育异常有关。

典型症状

大多数病人无临床症状，常在体检或B超、CT检查以及剖腹手术时发现。肿瘤发展缓慢，病程可长达数十年。当肿瘤逐渐增大压迫邻近脏器时，可出现上腹胀闷、进食后饱胀、嗳气等症状。部分患者可出现贫血、白细胞总数和血小板减少，可能与瘤内血栓形成，从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。

巨大海绵状血管瘤在肝内形成动静脉瘘时，可引起充血性心力衰竭。极少有梗阻性黄疸，偶有蒂扭转。

大多数病例在腹部可触及包块，表面光滑，质地柔软或中等硬度，压之能缩小，有弹性感，无压痛，可闻及血管杂音。

就医及治疗

就医：

超声检查是诊断该病最常用的方法。小海绵状血管瘤多为边界清楚的高回声结节，巨大海绵状血管瘤则表现为高回声和低回声相混合的图像。

治疗：

包括手术和非手术治疗。根据肿瘤的大小、位置、生长速度和患者的身体情况来确定。由于临床罕见有恶变，故如无临床症状，即无需特殊处理，可定期随访。

手术治疗：肝海绵状血管瘤罕见有恶变，故如无临床症状，即无需特殊处理，可定期随访。

肝海绵状血管瘤手术切除适应症：

有明显临床症状，影响正常生活和工作者；

直径＞10cm的巨大海绵状血管瘤；

诊断不明确，不能排除恶性肿瘤者；

生长速度较快、短期内明显增大的血管瘤；

有发生破裂出血可能者；

对年龄40岁以下，瘤体＞5cm，可能有继续增大者。

其他治疗：立体定向放射外科治疗（伽马刀治疗），属于辅助性治疗。

对于有症状而不能实施手术切除者，可以考虑。

眼眶绵状血管瘤脑海绵状血管瘤

概述

眼眶内海绵状血管瘤是原发于眶内最常见的良性肿瘤。该肿瘤在病理上为一种错构瘤，并非真正的肿瘤。

典型症状

位于眼眶内的海绵状血管瘤可以造成突眼 。

就医及治疗

就医：

超声检查具有典型的回声像，有定性诊断意义。CT具有定位诊断意义。

治疗：

肿瘤增长缓慢，并有相对停止生长的可能，且无恶性变。因此，如果肿瘤较小尚未引起临床症状，可行临床密切观察。当出现明显的临床症状，多选择手术切除。

手术治疗：当出现明显的临床症状，多选择手术切除，可根据CT进行术前肿瘤定位，行前路或外侧开眶术。

其他治疗：立体定向放射外科治疗（伽马刀治疗），属于辅助性治疗。对于有症状而不能实施手术切除者，可以考虑。

需要和哪些疾病区别？

脑海绵状血管瘤应与脑肿瘤、脑动静脉畸形相鉴别。

脑肿瘤：

有的脑肿瘤体积小，也可以伴有出血，需要和海绵状血管瘤相鉴别。

海绵状血管瘤CT平扫表现为无水肿及占位效应的高密度结节，可有钙化，大量出血者少见。

磁共振成像（MRI）可精确显示病灶的大小、部位，T1WI呈类似“爆米花”样混杂信号，T2WI为高信号为主的混杂信号，周围“黑环征”为含铁血黄素沉着，具有特征性。

海绵状血管瘤在强化磁共振扫描中无明显强化，而很多肿瘤在强化扫描中可以表现为肿瘤强化征。

脑动脉畸形瘤：

脑动静脉畸形也是一种先天性血管畸形，也可以破裂出血，造成头痛症状或者癫痫发作，或者局灶性神经功能缺失。

但单从症状上二者难以鉴别。但是脑血管造影检查很容易鉴别。

海绵状血管瘤在脑血管造影上常常不显影，而动静脉畸形可以看见动静脉之间的短路、静脉早期显影。病理检查也可以很容易将二者鉴别开。

预后护理

预后

海绵状血管瘤属于血管畸形，不是肿瘤，总体预后良好。

位于非功能区的海绵状血管瘤有望治愈且不留后遗症。

位于功能区的海绵状血管瘤可能会产生后遗症，甚至危及生命。

后遗症：

与病灶的位置和出血量有密切关系。

位于脑干的海绵状血管瘤出血可能造成患者死亡，或者呈植物状态，或者永久性致残。

位于功能区的海绵状血管瘤出血后可以造成不同的神经功能缺失。

位于脊髓内的海绵状血管瘤出血可以造成截瘫或偏瘫、大小便功能障碍、肢体感觉障碍。

位于非功能区的海绵状血管瘤可以不留后遗症。

护理

大部分海绵状血管畸形形成的确切病因并不明确。

该病的日常生活管理重在预防术后并发症、定期随访、促进术后恢复等。

日常护理：

如果得了脑部海绵状血管瘤不仅需要医疗治疗。对于有后遗症的患者，日常护理也很重要。

家属要耐心照顾患者，积极帮助患者树立战胜疾病的信心。如果海绵状血管瘤患者出现肢体障碍、言语不利等问题，常表现烦躁易怒或悲观失望，家庭要经常开导患者，使之心情开朗，消除顾虑，保持乐观情绪，以利于病情好转。

注意饮食，保证足够的热量供给。多吃些新鲜蔬菜、水果及豆制品。应经常保持二便通畅。

有语言功能障碍及偏瘫症状的患者，应加强语言训练及被动活动患肢，促进功能恢复。当病情稳定时，家属应及早帮助患者进行语言训练及被动活动患肢，以促进患者早日恢复语言和运动功能。

细心观察病情变化，当发现患者的神志、语言或患肢功能渐渐恶化时，要及时请医生治疗。

复查随访：

无症状者，建议每1年复查一次；手术患者术后三个月、六个月、一年复查，以后每年复查一次。如果有不适症状，则要随时就诊。