原发性腹膜后肿瘤分类、分期及预后

一、良性病变

良性的原发性腹膜后肿瘤RPTs远不如腹膜后肉瘤常见。相对常见的有脂肪瘤、骨髓瘤、平滑肌瘤、神经鞘瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤、副神经节瘤和囊腺瘤。

二、恶性病变

除原发性腹膜后肉瘤外，还需要鉴别许多其他全身性的肿瘤，它们同样可以表现为腹膜后肿物，如腹膜后淋巴瘤、转移性生殖细胞肿瘤。

脂肪肉瘤的分类方法由Enzinger和Winslow根据Stout的分类进行了修改后，提出了五个类别：

①黏液性脂肪肉瘤；②分化良好的脂肪肉瘤；③圆形细胞的脂肪肉瘤；④去分化型的脂肪肉瘤；⑤多形性脂肪肉瘤。

前两类是低级别，后三个是高级别的肉瘤。

三、关于良恶性鉴别

大多数良性的RPTs体积小、边界清楚，通常偶然被发现，患者一般没有症状。相反，大多数恶性RPTs体积很大，边界往往不明确，对邻近器官的压迫会导致相关的症状。

腹膜后肿瘤如果出现钙化，提示恶性的可能非常大，在良性肿瘤中很少发现钙化。

四、腹膜后肿瘤的分期

肿瘤-淋巴结-转移病灶（TNM）分期系统

T0，未见肿瘤。

T1，肿瘤最大径＜5cm。

T2，肿瘤最大径≥5cm。

T3，肉眼可见肿瘤侵袭附近组织结构。

N0，无区域淋巴结受累的组织学证据。

N1，组织学证实区域淋巴结受累。

M0，无远处转移。

M1，存在远处转移。

此外，已有证据表明，原发肿瘤手术切缘与预后相关，列出手术切缘分级如下。

R0，肿瘤完全切除，无残留肿瘤且手术切缘阴性。

R1，显微残留肿瘤=手术切缘阳性。

R2，肉眼可见残留肿瘤。

R3，切除时发生肿瘤溢出和扩散。

五、预后判断

临床上大多数腹膜后肉瘤的肿瘤分期为T2或更高；但只要可以完全切除，肿瘤侵袭其他组织结构的程度对患者预后的影响甚微，而且腹膜后肉瘤患者的淋巴结受累很少见。

除TNM临床分期外，腹膜后肉瘤的其他预后因素还包括肿瘤分级，有丝分裂指数，坏死程度和分子标记物。