小儿肝血管瘤的治疗

小儿肝血管瘤的治疗应对患儿的临床表现、影像学特征、病理特征以及实验室检测结果进行综合评估,并根据肿瘤亚型、大小、供血血管解剖、有无并发症(充血性心力衰竭、动静脉分流、凝血功能障碍、腹腔间隔室综合征等)及并发症的严重程度制定最佳方法,做到持续护理、控制严重并发症和密切随访(包括家长教育)。

(一)保守观察

通常对于无症状的局灶性肝血管瘤患儿建议采用保守观察,使用连续随访观察来记录肿瘤大小变化。对大部分肝血管瘤患儿而言,保守观察策略是可行的,但如果伴有明显的动静脉分流、心力衰竭、贫血或严重的甲状腺功能减退等并发症,则需要积极治疗干预。

(二)药物治疗

小儿肝血管瘤消退需要一定时间，且肿瘤增大具有一定危险性,对于初次诊断即有症状表

现且不适合保守观察的患儿，药物治疗常作为首选，包括:普萘洛尔、糖皮质激素、雷帕霉素、长春新碱和干扰素等。

1.普萘洛尔

适用于所有类型血管瘤,是目前治疗小儿肝血管瘤的一线用药，取代了以前的首选治疗药物皮质类固醇。普萘洛尔存在腹泻、低血压、低血糖、心动过缓、支气管痉挛加重等副作用,但程度较轻。

2.糖皮质激素

在改善充血性心力衰竭、减少肝血管分流等方面效果良好，但不可忽视的是其可能发生的副作用较多,如胃刺激、骨质疏松、心理影响及背部、面部和腹部的脂肪沉积异常等。对于弥漫型肝血管瘤患儿，普萘洛尔和糖皮质激素组合应用疗效更好。

3.二线药物包括雷帕霉素 、长春新碱及干扰素等。这些药物虽有文献报道,但治疗效果仍无法确定,存在一定争议。

(三)介入治疗（经皮肝动脉栓塞术）

适应症：适用于药物控制不佳,外科切除手术风险大,特别是血流动力学不稳定,合并有动静脉或门静脉分流甚至心力衰竭的患儿。手术前进行,以减少药物治疗无效患儿的肿瘤血管供应。对于巨大血管瘤,将TAE与手术结合是一种提高手术安全性的方法。

(四)手术治疗

手术切除疗效确切、治疗彻底,应严格把握切除指征,对于药物治疗失败、有明显症状和局灶性或多发性病变(肿瘤直径＞5cm)的肝血管瘤患儿,原则上可以行手术治疗。

(五)肝移植

肝移植是不适用上述治疗方法或治疗无效的危重症患儿的最终选择。对于肝广泛、弥漫性病灶,症状明显、伴有严重并发症且药物治疗无效、无法进行手术切除或介入治疗失败及血管瘤破裂后可能危及生命的肝血管瘤患儿,建议行肝移植手术。

小儿肝血管瘤通常为良性病变,但也常出现各种并发症,甚至危及患儿生命。特别当血管瘤发生在1岁以后或血管瘤(特别是多发型和弥漫型)退而复现时,应格外警惕其恶性可能。肝血管瘤患儿应定期行超声检查,评估肿瘤生长状况,直至其完全消退或钙化形成。每次评估稳定后,超声检查间隔时间可逐渐延长。一旦发现患儿出现新的症状,如肝超声分流增加或甲状腺功能减退等,应复查超声心动图,警惕心力衰竭的发生。严重时,应重新评估患儿病情程度和治疗方案。