什么是淋巴管瘤（淋巴管畸形），和淋巴瘤有什么区别？

淋巴管畸形(Lymphatic malformation , LM),以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天性脉管畸形疾病。淋巴管畸形发病率为1/4 000- -1/2000,尚未发现有性别和种族差异。该病多在2岁前发病,约50%患者出生时即发现罹患此病。淋巴管畸形可发生在具有淋巴管网的任何身体部位,约75%病变发生在头、颈部,其次为腋窝、纵膈及四肢。

淋巴管畸形的发病机制尚不清楚，一般认为其病变内皮细胞均可能来源于脉管系统发育的早期。

在胚胎期,静脉丛中的中胚层首先形成原始淋巴囊,淋巴囊再逐渐形成有功能的毛细淋巴管，毛细淋巴管相互吻合成网，逐渐汇集成一系列由小到大的各级淋巴管。在此过程中，由于某种原因可使淋巴管系统紊乱，造成淋巴管非恶性的异常生长和扩张，即形成淋巴管畸形组织。

其病理学特点:淋巴管畸形内皮细胞组成的壁薄、形态不规则及大小各异的淋巴管腔内充满淋巴液,周围则有大量的成纤维细胞、白细胞、脂肪细胞和肌细胞等。但是,在淋巴管畸形的整个病理过程中,无淋巴管畸形内皮细胞数量的增加,且其形态和功能也表现正常,仅淋巴管管腔直径发生变化。

研究发现,淋巴管畸形伴有其他血管畸形或过度发育的综合征中存在体细胞PIK3CA突变。淋巴管畸形CLOVES综合征、FAVA及KT综合征也称为PIK3CA相关过度发育疾病谱。

淋巴管瘤和淋巴瘤仅一字之差有什么区别？

淋巴管瘤和淋巴瘤的结构不同。淋巴管瘤是在正常淋巴管的基础上出现了增生性的病变，是淋巴管局部扩大的表现，而淋巴瘤属于一种恶性肿瘤，淋巴瘤的细胞来源于淋巴系统。

淋巴管瘤和淋巴瘤的发病原因不同，淋巴管瘤是先天性的发育异常引起，属于一种良性的病变。淋巴瘤的发生有多种原因，比如病毒感染、有害物质的刺激等，发病原因比较复杂。

淋巴管瘤和淋巴瘤对人体的危害不同，淋巴管瘤很少危及患者的生命，淋巴瘤对患者的危害很大，恶性程度较高的淋巴瘤也可以危及生命。