小儿肝血管瘤

肝血管瘤是儿童时期最常见的肝原发良性肿瘤。有1/3的患儿在出生后一个月以内被发现，只有不到5%的患儿不到1岁后才被发现。

它必须与成人肝血管瘤相鉴别：成人肝血管瘤本质是静脉畸形，小儿肝血管瘤是一种以肝血管内皮过度增生为主的良性血管源性肿瘤，包括婴幼儿肝血管瘤和先天性肝血管瘤，不包括交界性、恶性血管肿瘤和各种血管畸形。都叫做肝血管瘤，实际上为2种疾病。

一、分型

小儿肝血管瘤包括婴幼儿肝血管瘤和先天性肝血管瘤。

其中婴幼儿肝血管瘤具有独特的自然病程、临床特征及组织特异性标志物葡萄糖转运蛋白（Glut-1）,使其区别于其他血管肿瘤或血管畸形。

先天性肝血管瘤为不典型血管瘤,多为局灶性病变，出生时即有且已完全成熟,可分为快速消退型、部分消退型和不消退型。

根据小儿肝血管瘤不同的临床、影像学表现和肝实质受影响程度,临床上又将其分为局灶性病变、多发性病变和弥漫性病变。

二、临床表现

小儿肝血管瘤临床表现多样,多在产前检查和常规体检时发现,无症状的腹部肿块或肝肿大是迄今为止观察到的最常见的就诊原因。约50% ~60%的婴幼儿肝血管瘤患儿同时伴有皮肤血管瘤。由于皮肤血管瘤常见于多发型和弥漫型肝血管瘤患儿,多项研究建议,当出现5个或5个以上皮肤血管瘤时，应接受腹部超声筛查。

可能存在血流动力学及成分异常,包括动静脉分流、贫血和血小板减少甚至凝血功能障碍等症状。

心力衰竭

动静脉分流可致回心血量增加，心脏后负荷增加，久而久之心脏的负担会越来越重，从而心功能不全导致心力衰竭，心力衰竭是婴幼儿肝血管瘤患儿的主要死因。

甲状腺功能减退

由于瘤体内碘甲腺原氨酸脱碘酶III活性增加,引起甲状腺素分解代谢增加,从而导致消耗性甲状腺功能减退,临床上建议增加甲状腺功能方面检查,尤其是对于存在肝多发性或弥漫性血管瘤病变的患儿(未经治疗的肝弥漫性血管瘤患儿后期均会出现甲状腺功能减退)。

其他症状包括:肿瘤过大引起的腹胀和疼痛、呼吸困难、腹腔间隔室综合征、发热、新生儿肺炎、梗阻性黄疸、生长发育缓慢、继发于肿瘤破裂的腹腔积血、肠梗阻以及涉及其他器官的血管瘤等。对于直径小于10cm的血管瘤，自发破裂的概率很小，但一经发生,可能出现失血性休克危及生命，需要注意避免外伤。