淋巴管畸形（淋巴管瘤）的治疗

淋巴管畸形被认为是淋巴系统的良性病变,生长缓慢、很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后,常突然增大。若淋巴管畸形生长在特殊部位,则可能导致毁容、畸形、 压迫重要器官引起功能障碍,造成长期后遗症,甚至危及患者生命。故对该病需采取积极恰当的干预措施。

以往认为手术是淋巴管畸形最主要的治疗手段，但目前淋巴管畸形的治疗方法多种多样，包括手术切除、激光治疗、硬化剂注射等。但尚无一种方法可以治疗所有类型的淋巴管畸形。

硬化治疗适用于巨囊型和混合型淋巴管畸形,其疗效令人满意;但对微囊型淋巴管畸形则疗

效较差。相对于手术治疗,硬化治疗有以下优点:

①创伤小，不易损伤重要神经、血管、腺体、肌肉等组织结构;

②巨囊型效果良好、治愈率高、不易复发;

③操作简便,比较安全;

④外形恢复良好,无明显瘢痕。

手术治疗是过去最主要的，甚至是唯一的治疗手段,但随着硬化治疗的开展和经验的积累，目前不主张毫无选择地对任何类型的淋巴管畸形都进行手术切除,只有极少数病例需要在婴幼儿期行手术切除。尽管淋巴管畸形呈缓慢增大倾向,但并不会侵犯周围组织。局限性大囊型病变可以手术完全切除，但弥漫性微囊型病变完全切除很困难。

目前认可的手术指征:

①病灶较小，位置较好,可完全切除;

②有症状的微囊型淋巴管畸形;

③硬化治疗后仍有症状的巨囊型及混合型淋巴管畸形;

④有危及生命的并发症;

⑤对外观影响较大。

药物治疗是目前淋巴管畸形治疗研究的热点。目前,最广泛被使用的药物为西罗莫司。西罗莫司又名雷帕霉素，是mTOR(Mammalian target of rapamycin)受体抑制剂。mTOR在细胞合成分解代谢细胞运动，细胞生长及血管生成方面均起到关键的作用。mTOR通路可以调节做为淋巴管生成和血管生成的关键调节因子VEGF来影响脉管的生成。根据目前的病例报道及临床实验结果，建议对于严重的淋巴管畸形，如GLA、KLA Gorham- -Stout Syndrome及弥漫型淋巴管畸形,可在患者知情同意下使用。