一种特殊类型的脑转移：脑膜癌

全身很多部位的恶性肿瘤晚期都会通过血液转移到颅内，就是所谓的脑转移。绝大多数脑转移都发生在脑实质内，特别是脑灰质和白质之间交界的区域，影像上的典型表现为“小结节，大水肿”，就是真正的转移灶可以不大，但是因为恶性肿瘤的细胞毒性，周围的水肿范围很大（影像学上类似表现的疾病还有脑脓肿，因为细菌感染的原因，即使脓肿灶不大，水肿的范围也非常大。影像学上脑脓肿经常要和脑转移灶鉴别）。这种情况的脑转移通过头颅磁共振（增强扫描）或者头颅CT可以明确，但是脑转移当中有一种特殊类型的脑转移，通过普通的头颅CT甚至增强磁共振无法看出病变，患者经常被误诊的一种情况，这种转移就是脑膜转移（或者叫柔脑膜转移）又或者被称为脑膜癌，是一种预后极差的情况，尤其当无法早期做出诊断的情况下，病人往往很快失去治疗机会。

脑膜癌（病）是指恶性肿瘤细胞转移，浸润软脑膜及蛛网膜下腔（柔脑膜转移），是中枢神经系统转移癌的一种特殊类型。一般中枢神经系统（脑和脊髓）内并无瘤块，属于癌症患者晚期阶段严重的中枢神经系统并发症，据报道大约4%~15%的脑转移表现为脑膜癌。该病具有较高的病死率及致残率，预后极差，目前并无统一的治疗方法。脑膜癌常发生于原发癌症确诊后数月至数年不等，对于具有肿瘤病史且以神经系统症状就诊患者应警惕脑膜癌的发生。脑膜癌早期脑的症状及体征不明显，容易被忽视或者误诊，现在也发现许多患者既往并无恶性肿瘤病史，而以中枢神经系统疾病的表现为首发表现，极易造成漏诊、误诊。有报道脑膜癌可能被误诊为结核性脑膜炎、鼻窦炎、病毒性脑炎、脱髓鞘脑病等等。

脑膜癌以中年发病居多，其主要临床表现往往以头痛起病，且持续性加重，无法缓解，影响患者日常生活和休息。这些头疼症状是颅内压增高的表现，要引起足够重视。长期慢性的颅内压增高可以导致患者视力下降，严重的可以引起视神经萎缩直至失明。有病人因视力短时间急剧下降而在眼科就诊，才发现眼底出血、视乳头水肿等颅内压异常增高的表现。其他常见的临床表现为为抽搐（癫痫发作）、认知功能障碍、肢体无力及麻木等。还有的患者表现为不明原因的脑积水，这些脑积水往往短期内进展迅速，和一般老年人常见的正常压力脑积水不同。出现这些症状都要引起足够的重视，不仅对病人对医生也是一样，因为很多脑膜癌都会被医生误诊，从而导致患者被进一步拖延治疗。腰穿放出脑脊液检查发现肿瘤细胞是诊断脑膜癌的金标准，但是很多时候会出现假阴性，特别当留取的脑脊液不够多的时候。所以更多的时候脑膜癌的诊断是结合患者病史及症状等具体情况的综合判断。

下面是我们一个典型的脑膜癌病例，明确诊断的过程非常困难。53岁女性病人无任何特殊病史，因头疼先后多次在神经内科就诊，未查出具体原因，给予对症处理。后头疼并未缓解，合并出现双眼视力下降，再次在眼科就诊，眼底检查发现视网膜出血，黄斑水肿明显（这其实是颅内压增高导致的，而不是眼睛本身疾病）。肺部CT检查发现肺部包块，肺癌考虑。患者等待做进一步检查过程中突然发生抽搐，后面的头颅磁共振增强检查也仅仅发现小脑一个小的结节病灶，无法解释患者的症状。入院后进一步的腰穿检查发现颅内压极高，这才考虑到诊断脑膜癌。该患者首先给予脑室腹腔分流手术降低颅内压，然后肺部穿刺活检明确肺腺癌，后续基因检测提示EGFR突变，给予相应的靶向药物治疗及头部放疗。患者术后一年病情暂且稳定。