介入治疗肾血管平滑肌脂肪瘤（附6例）

2022年08月21日 · 来自专栏图文文章

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陈善闻王精兵

体检现在已经成了每年人们必做的检查，在肾脏超声或磁共振检查中，有些人检查发现肾错构瘤，一听到瘤不免有些人会担心，肾错构瘤是良性还是恶性？到底需不需要治疗？这是检查出肾错构瘤需要面对的问题，下面我们就给大家科普肾错构瘤介入治疗以及相关的知识。

一、 什么是肾错构瘤

肾错构瘤，即肾血管平滑肌脂肪瘤（AML ）；是一种临床上不常见肾良性肿瘤，可以发生于双肾、多病灶，肾错构瘤的发病率为0.13%，也就是说，每一万人口中中大概有十三例患者，发病有性别差异，80％为女性患者，常在40岁以后出现症状。过去一直认为肾错构瘤是多种组织来源的肿瘤，故又称之为肾错构瘤。近来认为它可能为单一组织来源的肿瘤，与胚胎组织发育异常畸形有关，可能来自血管周围的上皮样细胞，与X染色体失活、突变或基因的杂合性丢失有关，约占全部肾肿瘤的0.7％～2.0％。肾血管平滑肌脂肪瘤质地较软，黄色或灰色，与正常肾组织界限清楚，但无完整包膜，在病理组织学上典型的肾血管平滑肌脂肪瘤由异常血管、脂肪组织以及平滑肌三种基本成分组成，不同患者三种成分的比例不尽相同。国外报告大约20％～50％肾错构瘤患者有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤，我国肾血管平滑肌脂肪瘤病人合并结节性硬化者比较少见。

二、 肾错构瘤疾病症状

肾错构瘤的临床表现往往与肿瘤的大小密切相关，早期、较小的肾错构瘤一般无症状，较大肿瘤较易出现症状，患者多因肿瘤压迫引起局部不适就诊，典型表现为腰痛、腹部肿块、血尿等症状，少数亦可出现发热、高血压、纳差等。肾错构瘤直径小于4cm者很少出现症状，目前我们在临床工作中见到的肾错构瘤多为体检时偶然发现，由于肾脏位置比较隐匿，前方是腹腔脏器，后方是强韧的腰背肌群，所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状；由于肿瘤生长缓慢，出血的机会并不大;而直径大于4cm的患者中约有一半的患者有腰胀等症状，仅有--些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。肿瘤生长速度较快时发生破裂出血的可能性也明显增大。

Nelson等报道336例肾错构瘤患者，平均年龄48(1～86)岁，女性患者86％，就诊时有症状者患者59％，表现为腰痛41％，腰腹部肿块11％，血尿11％。假如出现肿瘤内出血或肾自发性破裂，则表现为突发性腰腹部疼痛、血压下降、休克而急诊入院。

据路透社报道，2018年，美国总统特朗普夫人梅拉尼娅，因为突发剧烈腰痛、肾出血接受了介入栓塞治疗，肾脏出血得到治愈，身体很快恢复。

三、 肾错构瘤诊断

由于肾错构瘤由三种不同成分组成，此种特殊组织结构使其在影像学检查中独具特点。B 超是诊断肾错构瘤最经济、有效的手段之一，典型的B 超表现呈肿瘤无包膜，圆形不均匀高回声或强回声团块，原因是肿瘤内脂肪、丰富的血管和组织界面多、密度不均所造成的界面声阻反差出现病灶强回声反射的典型影像，容易识别。若肿瘤内部出血，表现为低回声区，多次出血成洋葱片状图案。彩色血流图在小错构瘤内不显示彩色血流，较大病灶内可见少量彩色血流。

CT 扫描依赖于肿块内脂肪成分，CT 对脂肪组织的衰减系数低于各种液体，在断层片上显示为透光区，故CT 值为负值，衰减值一般在－10 Hu 以下，呈极低密度。对于B超或CT扫描难以诊断的肾错构瘤，还可选择MRI检查，肾错构瘤中的脂肪成分在T1加权像显示斑块状或点片状高信号强度区，在T2加权像显示低信号或等信号强度区，其信号强度与腹膜后脂肪相等，而肾癌刚好相反，T1通常显示低信号强度，T2显示高信号强度。但MRI检查费用较高，不作为常规检查。IVU一般不能直接发现肿瘤，主要表现为肾盂、肾盏受压、扭曲、移位等征象，难与肾癌鉴别。通过上述检查，大部分患者均可确诊，少数难以确诊者，还可通过肾动脉造影、B 超引导下肿瘤穿刺活检或在术中冰冻切片等进一步诊断，少数因瘤体破裂大量出血出现急腹症者，通过上述检查如还未能确诊，应立即剖腹探查。

四、肾错构瘤的鉴别诊断

在肾病变内存在脂肪成分（在非增强的薄层CT上表现为-20HU或更低密度）被认为是血管平滑肌脂肪瘤的可靠诊断标志。以下三种情况，血管平滑肌脂肪瘤的诊断相对较为困难：与脂肪肉瘤的鉴别；与含脂肪成分的肾细胞癌（RCC）的鉴别；以及乏脂肪成分的血管平滑肌脂肪瘤与RCC的鉴别。

1.较大的血管平滑肌脂肪瘤有时可与腹膜后脂肪肉瘤混淆。此时，高质量、高分辨率的CT有助于清楚地显示血管平滑肌脂肪瘤的几个特征，包括：肾实质上的压痕，这种压痕征即便肿瘤体积较大，包裹肾时也依然存在；相反，脂肪肉瘤通常仅在肾外推挤、压缩肾实质。

2.鉴别乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌（RCC）：在CT影像上，血管平滑肌脂肪瘤在平扫期的密度偏高，强化期的增强模式更均匀，强化时相更长。超声检查显示为高回声或等回声病变，则提示为乏脂肪的血管平滑肌脂肪瘤。

3.经皮穿刺活组织检查进一步明确鉴别诊断，尤其是结合HMB-45（human melanoma black45，是一种黑色素瘤相关的抗原）蛋白的免疫组织化学染色分析。

五、 肾错构瘤有什么危害

肾错构瘤的危害，主要在于它引起的症状、并发症，以及对患者生活质量和生命安全的影响。肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤，一般不会发生癌变，但少数为上皮样的肾错构瘤可能有恶性倾向。通常经早期发现、及时诊治，本病危害不大，预后较好。

1、肾错构瘤体积较小时，患者通常不会有明显症状。但随着体积增大，压迫周围组织和器官，可造成腹部、腰部疼痛，给患者带来不适感。有的患者还可出现腹部肿块、血尿等。患者在身体不适的同时，会产生巨大的恐惧、心理压力。

2、当瘤体破坏或挤压肾脏结构时，可能影响肾功能。若肾功能严重下降，必然会影响患者的生活质量。若是双肾多发错构瘤，大量正常肾脏组织会被破坏，最终可导致肾功能不全，甚至肾功能衰竭。

3肾错构瘤如果未能及时治疗，可能会出现瘤体破裂、出血，大量出血可引起休克、甚至死亡。

六、肾错构瘤的治疗

肾错构瘤为良性肿瘤，对于是否恶变仍存在争论，国外有关肾错构瘤恶变的报道相对较多，Boorjian等认为肾错构瘤不会造成恶性损害。Oesterling 等认为，不管肾血管平滑肌脂肪瘤有无恶变，均不会发生转移和复发。但由于肾实质厚度3～4 cm，当瘤体直径超出肾实质厚度时，因肿瘤血管丰富且迂曲扩张，极易发生破裂出血，严重的出现休克，因此肾错构瘤有自发性破裂和大出血休克的危险。

中青年人发现肾错构瘤，建议尽早治疗，将肾错构瘤消灭于萌芽状态，以防止增大时浸润、破坏肾脏。肾错构瘤具有大量动静脉畸形或动脉瘤者，存在大出血的风险，也应该尽早治疗。

治疗的目的在于消除症状、切除肿瘤、尽量保留正常有功能的肾组织，防止肾自发性破裂出血。目前临床上治疗肾 AML 的方法主要有外科手术切除（全肾切除、部分切除及肿瘤剜除等）、消融治疗及超选择性肾动脉栓塞治疗等。

传统的治疗方法是开放性手术或腹腔镜手术，切除部分肾或摘除整个肾脏，手术创伤巨大，且会永久丧失肾脏组织，现逐渐被微创介入治疗取代。介人治疗肾错构瘤的方法有两种，即栓塞术和消融术。

1976 年 Moorhead 等首次报道了超选择性肾动脉栓塞治疗肾 AML，此种方法不仅可以最大限度的保护正常肾组织，而且还可以有效止血，创伤小、安全性高、术后恢复快。因此，近年来超选择性肾动脉栓塞术已成为治疗 AML 的首选方法。采用 Seldinger 穿刺技术经股动脉桡动脉入路，置入 5F 导管鞘，经鞘管置入 5F导管行选择性肾动脉造影，观察肿瘤血供及染色，然后使用微导管超选择至肿瘤供血动脉，在尽可能保护正常肾组织的前提下行介入栓塞治疗。栓塞材料包括聚乙烯醇颗粒（Polyvinyl Alcohol，PVA，美国 COOK）、弹簧圈（美国 COOK）、组织胶（德国 BRAUN）和碘化油（法国 GUERBET）混合物。组织胶、碘化油的混合比例为 1:3~1:6，使用组织胶栓塞时实时透视监视下以一定的速率（约0.3 ml/min）缓慢推注，并防止返流，待血流停滞或明显减慢后，停止注射。对血供丰富的病灶或伴有较大动脉瘤、动静脉畸形时，首先选择适合的弹簧圈栓塞供血动脉主干或假性动脉瘤入口，然后再行组织胶栓塞。栓塞结束后行肾动脉主干造影，以确定肿瘤异常血管染色完全消失。

Seyam等回顾性分析60例肾错构瘤患者的临床治疗，保留肾单位取得很好的效果，同时他综合文献分析认为，近期观点趋向于认为小的无症状肾错构瘤应该选择保守治疗，临床观察或者介入栓塞治疗，对于手术治疗的患者，只要条件允许，应尽可能保留有功能的肾组织。

病例1：男性49岁，右肾错构瘤肾切除的术后左侧腰痛一周，CT发现左肾错构瘤破裂出血肌酐升高到113umol/L。采用平阳霉素8mg+碘化油10ml乳剂的8ml及直径150-255um的PVA颗粒两枚微弹簧圈栓塞。术后肌酐降为98umol/L