外耳道胆脂瘤的手术治疗

外耳道胆脂瘤(external auditory canal cholesteatoma，EACC)是外耳道的慢性炎症，特征表现是鳞状上皮增生形成的胶质碎片聚集，并对邻近骨质具有侵蚀性，发病率为1‰。1850年，Toynbee首先描述了此病，称之为传染性软疣，Piepergerdes等第一次给外耳道胆脂瘤下了定义，并和另一种更为常见的阻塞性角化病做了详细的鉴别,阻塞性角化病是脱落的角质碎片聚集，阻塞外耳道,表现为急性剧痛和传导性听力下降；而外耳道胆脂瘤则是鳞状上皮侵犯骨性外耳道。

外耳道胆脂瘤以耳漏、慢性非对称性耳痛为特征，不及时治疗，可能侵蚀邻近的骨性外耳道，严重者可能侵及乳突甚至面神经，Naim等将外耳道胆脂瘤分为四级：Ⅰ级，外耳道上皮组织增生充血；Ⅱ级，上皮增生和骨膜炎，骨性外耳道无破坏，表现为钝痛或耳漏；Ⅲ级，上皮组织侵蚀骨性外耳道，骨性外耳道破坏，伴骨坏死。Ⅳ级，病变侵及毗邻解剖结构。Holt和Vrabec 等将EACC的病因分为：先天性、外伤性、医源性、自发性(无明确原因)、阻塞性、感染等[5,6]，根据病情不同，外耳道胆脂瘤的治疗方法有门诊反复清理、手术治疗，其中手术治疗多包括外耳道胆脂瘤摘除、外耳道成形术、乳突开放术、鼓室探查术、甚至鼓室成形术，对Ⅲ、Ⅳ级外耳道胆脂瘤（Naim Ⅲ、Ⅳ）来讲，外耳道成形术是必要的，坏死的骨质和基质必须清理干净，为防止复发，应当做长期的随访。

相对于中耳胆脂瘤而言，外耳道胆脂瘤发病率较低，以往研究认为发病率为1‰，可能比实际发病率低，因为该作者只研究了自发性EACC，这种EACC在老年人中更为常见。EACC 的实际病变情况往往比临床检查要严重,单用耳镜检查, 往往不能明确疾病的全貌。外耳道胆脂瘤的诊断应以病史和体格检查为基础，颞骨CT有助于了解病变程度以及病灶与面神经的关系，同时必须首先排除肿瘤、无菌性坏死、恶性外耳道炎。Piepergerdes等第一次给出了外耳道胆脂瘤的定义，并和另一种更为常见的阻塞性角化病做了详细的鉴别。在此之前，外耳道胆脂瘤和阻塞性角化病在文献中总是混淆使用，之后，我们开始认识到这是两种独立的疾病，它们确实存在很多相似的特点，以至于很难鉴别。Persaud等研究认为，骨坏死和病灶表面的上皮缺失才是外耳道胆脂瘤区别于阻塞性角化病最可靠的特点。

Holt 等认为外耳道胆脂瘤发病机制有以下几点：① 外耳道狭窄或闭塞使鳞状上皮碎屑在外耳道中部滞留。② 鳞状上皮的侵入使外耳道皮肤深面囊块形成③ 骨性外耳道被侵蚀，使鳞状上皮在缺损处生长。外耳道胆脂瘤病因尚不完全清楚，Holt和Vrabec等将EACC的病因分为：先天性、外伤性、医源性、自发性(无明确原因)、阻塞性、感染等，其中，先天性EACC表现为先天性外耳道狭窄，CT可发现在外耳道狭窄部分有软组织影，伴骨质破坏；外伤性EACC为颞骨外伤或者外耳道锐器伤的Ⅲ、Ⅳ级并发症，CT可见陈旧性骨折或残留影，中耳含气多正常；医源性EACC为中耳乳突术后的并发症；自发性EACC无明确原因，多发生在外耳道前壁，病人无明确耳部病史、明显外伤和耳部手术史，多由局部的慢性骨炎引起，多见于老年人，CT 示骨质破坏较为局限；阻塞性EACC为外耳道异物、外耳道肿块（骨瘤、骨纤维异常增殖症）引起的外耳道阻塞引起，多有传导性听力下降，感染性EACC多由慢性外耳道炎引起，多无听力下降。本组病例中最多的是自发性（无明确原因），有28耳，占50.91%，与尹兆富研究结果相符。

以往的研究表明，外耳道胆脂瘤最常见的症状为耳漏和由鳞状上皮侵入外耳道局部骨膜炎组织导致的慢性非对称性耳痛。以往研究发现，外耳道胆脂瘤患者中，听力和鼓膜大多正常[2]，而本组病例中听力下降为最常见症状，鼓膜为病变侵蚀第二常见部位，听力损伤大多是由角化物阻塞外耳道引起，也有一部分是由病变侵犯中耳结构造成的。Yoon的研究中，最常见的症状为耳漏和听力下降，他们发现39耳原发性外耳道胆脂瘤中11耳有传导性聋，13耳继发性外耳道胆脂瘤中，气骨导差在5-40dB之间，就听力下降出现的比率来说，与我们的研究结果是一致的。鼓膜的损伤主要为穿孔（23.64%，13耳）、肉芽组织生长（12.27%，7耳），与以往研究认为的鼓膜大多正常不同，可能与本组病例都为Ⅲ、Ⅳ级外耳道胆脂瘤（Naim Ⅲ、Ⅳ）有关。据报道，EACC多发于老年患者且男性多见，而本组Ⅲ、Ⅳ级外耳道胆脂瘤（Naim Ⅲ、Ⅳ）病例平均年龄为26.8岁，无性别差异。本组55耳中，39耳右侧发病，明显多于左侧，这与Yoon 等的研究相一致[12]，因为患者多为右力手，用棉签清理外耳道多发生在右耳，所以我们认为，外耳道轻微的创伤在外耳道胆脂瘤的发展中占有重要地位，人们卫生意识提高，更加注重外耳道的清理，也可能是EACC发病年龄提前的一个原因。本组病例中有一耳骨纤维异常增殖症的患者，行外耳道成形术后失访，2年后出现外耳道胆脂瘤，据Megerian等研究骨纤维异常增殖症的患者中，EACC发病率约40%。

颞骨CT中，外耳道胆脂瘤表现为伴有骨质破坏和囊内骨碎片的软组织肿块，肿块多来自外耳道前壁或者下壁。软组织肿块旁边的骨质破坏可能是光滑的，也可能因为骨质坏死或骨膜炎变得不规则。国内学者报道，一例6岁幼儿的外耳道胆脂瘤前壁骨质广泛破坏，出现骨片游离，死骨形成。胆脂瘤可以侵犯到乳突，甚至是面神经或鼓室天盖。在我们的病例中有两耳EACC侵犯颞下颌关节的患者，表现为张口困难、咀嚼痛，一耳EACC侵犯鼓索神经，患者表现为患侧味觉减退。

外耳道胆脂瘤的治疗方式取决于病变的位置和侵及程度，很多早期原发性外耳道胆脂瘤可以用保守的方法解决，即门诊反复清理角化物碎片和死骨后，外耳道还需要定期清理，以预防骨质缺损部位角化物碎片的再聚集。但对于大部分Ⅲ、Ⅳ级外耳道胆脂瘤（ Naim Ⅲ、Ⅳ）来讲，则需要更加充分的胆脂瘤清除，同时进行外耳道成形，即切除外耳道各壁突出的骨质，使外耳道的内径在各个部位一致，建立通畅引流，防止炎症刺激导致胆脂瘤复发。在切除外耳道后壁突出骨质时特别注意面神经垂直段骨管是否完整，当面神经垂直段暴露时要避免损伤面神经。当颞骨CT显示中耳腔受累或术中发现鼓膜穿孔时应行鼓室探查，对鼓膜或听骨链进行重建，本文中16耳患者需性鼓室探查,其中Ⅲ级EACC14耳，Ⅳ级EACC2耳。只有当胆脂瘤累及上鼓室，鼓窦和乳突时并明显影响相互之间引流才考虑乳突切除的必要性，本文中仅2耳患者需行乳突切除。

术中尽可能保留残留皮肤，术后应用膨胀海绵行外耳道填塞至少一月，此时可使用滴耳液防止感染和膨胀海绵干燥，以保持残留皮肤沿外耳道骨壁生长，避免外耳道植皮，同时有效防止外耳道闭锁发生。本文中所有病例均未行外耳道植皮，术后外耳道上皮化，仅2耳胆脂瘤复发，1耳术后1年发生外耳道膜性闭锁，另有2耳分别于术后6月、1年出现外耳道深部狭窄，外耳道膨胀海绵填塞2月并滴用滴耳液后，外耳道保持通畅。

外耳道成形时，一定注意保护残留皮肤组织。手术的原则如下：① 充分去除胆脂瘤和肉芽组织；② 外耳道成形和外耳道缺损的修复；③ 坏死的骨质和基质必须彻底清除，用金刚石磨除被破坏的骨质，直至看到正常的骨质，使用颞肌筋膜覆盖暴露的骨质。本研究各级病例的手术方式如表3所示，Ⅲ级主要以外耳道成形术及鼓室探查术为主，Ⅳ级以鼓室成型术为主。具体采用何种术式需根据病灶位置、骨质破坏的程度以及医生本人的判断而定。

对于外耳道胆脂瘤的手术处理，我们的策略是在彻底清除胆脂瘤的同时：① 外耳道成形术，将外耳道外侧扩大至与中、内段外耳道相当大小；② 骨质暴露处用颞肌筋膜覆盖；③ 耳甲腔成形；④ 外耳道放置膨胀海绵，防止术腔粘连及外耳道闭锁。