医学科普
发表者：毕胜 人已读
线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作（MELAS）是以脑病、脑卒中样发作、乳酸血症为主要症状的线粒体病，是线粒体病中最常见的类型之一。患者可以有母系遗传的家族史，散发性患者也不少见。目前该病以药物治疗为主，容易致残，预后相对较差。
典型M E L A S的临床表现包括：①青少年期脑卒中样发作，发病多小于4 0 岁；脑卒中样发作表现为：突然发生的一侧肢体无力、精神症状、反应迟钝、耳聋、视力减退、发热头痛呕吐等；②癫痫发作和( 或) 痴呆为特点的脑病；③肌肉的表现有运动后易疲劳、运动后肌肉酸痛等，但肌病的临床症状多不突出或被脑病症状所掩盖；④骨骼肌活检出现破碎红纤维、琥珀酸脱氢酶深染的血管以及血乳酸酸中毒。其显著的脑卒中样发作最常影响枕叶，导致突发的局灶性脑神经功能缺失。
线粒体脑肌病（当然包括MELAS）无特异性用药，目前的治疗方式主要有对症治疗、经验性治疗、姑息治疗。
本病用药的注意事项有：
1.如果患者合并癫痫发作，可以使用抗癫痫药物，如卡马西平等，但是要避免使用丙戊酸钠，以免加重患者乳酸性酸中毒。
2.如果患者合并患有糖尿病，要避免使用二甲双胍，以免干扰三羧酸循环，造成乳酸堆积。
3.确诊此病应该到正规医院采取治疗，可以采取中西医结合的方法，不要盲目的用药以免加重病情。
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发表于：2022-09-16
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