上皮样血管内皮瘤的诊治进展-第2期

刘笑雷 中日友好医院

本期分享的是一篇2021年发表在《World Journal of Surgery》上的关于肝脏上皮样血管内皮瘤的文献报道，其研究数据来源于美国SEER数据库，对象为2004年至2016年在该数据库中登记的肝脏上皮样血管内皮瘤患者。研究者共收集到353名患者的资料，其中185名患者接受了手术治疗，其余患者未进行手术治疗。研究者比较了手术组与非手术组之间的生存率差异，手术组的1年生存率为86.6%，5年生存率为75.2%，而非手术组的1年生存率为61.0%，5年生存率为37.4%。该研究的结论是手术组的远期效果要优于非手术组。同时该研究分析了与疾病远期预后相关的危险因素，年龄大于65岁以及肿瘤直径在10cm以上都是疾病远期预后不好的危险因素。

以上是该研究的主要结论，但结合我多年在肝脏上皮样血管内皮瘤领域的诊治经验，对于该研究的主要结论其实是很难完全认同的。从我目前诊治和随访过的近150例肝脏上皮样血管内皮瘤患者来看，绝大多数患者在发现时均为肝内多发病灶，且很多患者同时伴有肝外转移病灶（肺、骨、脾等）。因此绝大多数患者在诊断肝脏上皮样血管内皮瘤时已失去根治性手术的机会。由于影像评估的不准确性，很多患者手术前并未能准确评估出所有的病灶，或者有很多小病灶无法在影像检查中显示。部分患者在当地医院接受了非根治性手术（未能完整切除所有病灶），术后短期之内就出现了肿瘤复发，而且肿瘤进展加速。单发病灶的肝脏上皮样血管内皮瘤患者仅为极少数。从目前在我这里长期随访治疗的患者统计出的数据来看，手术后获得长期肿瘤无复发患者的比例小于10%，可见绝大多数患者无法通过外科手术解决问题。该研究的数据来源于SEER数据库，与前一篇报道相似，所有来源于数据库的研究都有明显的优缺点，优点是数据量相对大，分析出的数据可能更有代表性；但缺点也同样明显，包括数据不齐整、治疗方案不一致等。该研究结论显示出非手术组生存率很低，其重要原因有两方面：第一、非手术组患者本身病情更严重，因此无法手术，预后也更差；第二、非手术组患者的药物治疗或其他治疗方案不统一，导致治疗结局不佳。SEER数据库并不提供每个患者的药物治疗方案，因此也就无法分析出哪种药物可能有效或无效。

该研究结论中最大的提示在于分析了与该疾病预后相关的危险因素，结合我自身多年的经验，对于这些结论表示认同。高龄患者由于其免疫力相对低下，上皮样血管内皮瘤的进展容易更快，而且对药物治疗的效果相对更差且副作用更重。而肿瘤大小和数量也与疾病的严重程度有明显的相关性。文章中提出的年龄＞65岁和肿瘤直径＞10cm两条标准是否准确有待进一步验证，但患者的预后应该与年龄和肿瘤负荷（大小和数量）相关。综合来看，该篇文章提出的手术治疗优势，对于绝大多数患者而言是难以实现的，而能使大多数患者受益的治疗方案肯定是根据其疾病特点所制定的个体化的药物治疗策略，这就要求医生有丰富的上皮样血管内皮瘤诊治经验，而不是单纯的套用其他类型肿瘤的治疗方案。

文献来源：

Chahrour MA, Khachfe HH, Habib JR, El-Asmar R, Saifi O, Jamali FR. Treatment and Prognosis of Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma: A SEER Database Analysis. World J Surg. 2021 Sep;45(9):2886-2894. doi: 10.1007/s00268-021-06165-6. Epub 2021 May 17. PMID: 33999226.