科普｜室管膜肿瘤

案例切入

患者37岁，女患者于1月前无明显诱因出现头晕，呈持续性，间断加重，重时伴呕吐，无视物旋转，无听力改变，5日前上述症状加重。发病以来，精神、睡眠较差，饮食可，大小便如常，体重无明显变化。

既往史：无特殊。

【查体表现】

神经系统检查各体征均为阴性。

【影像学表现】

CT呈稍高密度影，MRI示病灶呈混杂稍长T1信号稍长T2信号，DWI为混杂高信号，具有轻度占位效应，增强扫描呈不均匀强化，肿物下部变尖沿正中孔向下生长，邻近脑实质未见明显受侵征象，此“铸型生长”方式为典型的室管膜瘤的影像学特征。

头颈磁共振示，“四脑室肿瘤并梗阻性脑积水”。

【最后诊断】

室管膜肿瘤

接下来就让许加军教授

在线给大家科普一下

室管膜肿瘤吧

概述

简介

室管膜肿瘤是一种缓慢生长的肿瘤，起源于脑室壁，由肿瘤性室管膜细胞构成，多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及小脑脑桥角，约占室管膜细胞肿瘤的3/4。其可表现为头痛、恶心、呕吐、嗜睡等症状。

就诊科室

神经外科

临床症状

恶心、呕吐、头痛、走路不稳、眩晕、言语障碍、嗜睡、畏食、复视、癫痫发作等

治疗原则

诊断明确后，手术治疗为首选疗法，同时可辅以化疗和放疗等手段。

流行病学

本病多见于儿童，男性稍多见。其发病跟基因突变有关，没有传染性。

严重性

病情严重时可危及生命。

病因

其发病主要跟基因突变和环境因素有关。

基本主要有：

1、研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。

2、磁场、电场、射线等辐射环境对发病有一定影响。

3、接触亚硝基哌啶、甲基亚硝脲等化学物品对发病也有一定影响。

临床表现

典型症状

处于不同部位的肿瘤其临床表现不尽相同，可表现为头痛、恶心、呕吐、眩晕、嗜睡、颈项僵硬等症状。

典型症状如下：

1、幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10～14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐、与头痛，以后可出现走路不稳、眩晕与言语障碍。体征主要为小脑性共济失调、视乳头水肿、脑神经障碍与腱反射异常。

2、第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。

3、幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、畏食及复视等颅高压症状为主，并可有癫痫发作。

4、位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。

5、2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲缺乏、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。

并发症

肿瘤还可导致脑出血、脑水肿等并发症。

诊断

诊断依据

根据患者的症状及相关的辅助检查，多可进行诊断。此外，诊断过程中还应与髓母细胞瘤、室管膜下瘤等相似疾病进行鉴别。

相关检查

患者出现恶心、呕吐、头痛等症状时，应及时就医，医生怀疑为头颅疾患导致的症状时，多会要求进行头颅CT、MRI等影像学检查。为进一步诊断与了解病情，还可能要求进行脑脊液检查。

1、实验室检查脑脊液检查：脑脊液检查压力与蛋白量大多增高。第四脑室者脑脊液蛋白显著增高，可达200mg%以上，但不建议行脑脊液检查。

2、影像学检查

（1）头颅CT：肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻度至中度水肿带。

（2）头颅MRI：T1W为低信号、等信号影，质子加权与T2W呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。

鉴别

1、髓母细胞瘤髓母细胞瘤常起源于四脑室顶部，而室管膜瘤多起源于四脑室底部。横断面图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤。肿瘤沿四脑室中孔或侧孔蔓延罕见。囊变坏死灶相对少见。

2、室管膜下瘤无强化或肿瘤部分有斑块样轻微强化。

3、中央性神经细胞瘤侧脑室前部多见，肿瘤体积较大且形态不规则。肿瘤信号多不均匀。

4、多形性黄色星形细胞瘤多位于脑浅表部位，壁结节靠近脑表面，常有邻近脑膜强化。

治疗方案

诊断明确后，手术治疗为首选疗法，同时可辅以化疗和放疗等手段。

药物治疗

1、降颅内压类药物常用的药物包括氢氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。可降低颅内压，缓解患者头疼、眩晕、呕吐等不适症状。

2、抗癫痫类药物为避免患者癫痫发作，常用苯妥英钠、卡马平、苯巴比妥等抗癫痫药物来防治。

3、营养神经类药物如腺苷钴胺、维生素B1、维生素B12等，可增强脑血管的张力、增加脑血管流量、改善脑代谢、从而营养神经，缓解患者的脑神经损害症状。

4、激素类药物常用的药物包括肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、丁螺环酮等。以缓解患者的小脑性共济失调。

手术治疗

手术是室管膜瘤的首选治疗，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。

放化疗

1、放射治疗对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。

（1）无中枢神经系统播散的室管膜瘤，术后只针对瘤床行局部放疗。

（2）而对于经MRI或CSF检查证实有脊髓转移的患者，应行全脑全脊髓放疗。

2、化学治疗由于绝大多数为瘤床原位复发，成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、环磷酰胺与顺铂等。5岁以下婴幼儿化疗可在术后2～4周开始，休息4周后开始下一疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在5岁以后接受放疗。

治疗周期

室管膜肿瘤的治疗周期一般为6-12个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

预后及日常护理

预后

一般预后：

室管膜瘤患者预后与肿瘤切除的程度、术后放疗剂量、肿瘤生长部位及患者发病年龄有关。复发后肿瘤可出现恶性变，预后较差。

自愈性：

一般不可自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

复发性：

50%～60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发，而次全切除者仅21%。

转移性：

可发生转移，易发生椎管内播散和种植。

日常护理

家属应多给予患者关心与支持，缓解患者可能发生的不良情绪；在家休养期间应注意休息，适当进行体育锻炼，防寒保暖，预防感冒；恢复一段时间后，应遵医嘱按时复查。

1、心理护理患者常因疾病的不适症状，出现焦虑、不安、烦躁等心理，家属要多关心、安慰患者，缓解不良情绪。

2、生活管理

（1）营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。

（2）注意休息，避免劳累，保证充足睡眠，养成良好生活习惯。

（3）适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

（4）注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。

3、病情监测注意观察恢复情况，如之前症状再次出现，应及时就诊。

日常护理

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、以高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化饮食为宜，如鲜鱼、肉、豆制品、鲜蔬菜及水果等。2、为防止化疗引起的白细胞、血小板等下降，宜多食动物内脏、蛋黄、黄鳝、鸡、桂圆、阿胶等食物。3、食物应尽量做到多样化。可采取更换食谱、改变烹调方法、增加食物的色、香、味等方法增强食欲。

饮食禁忌

应避免进食过热、过酸、过冷、过咸、辛辣的食物，少吃熏、烤、腌泡.油炸类食品，忌暴饮暴食。