有一种眩晕叫前庭阵发症 Bárány协会诊断标准和简要解读 - 前庭阵发症

前庭阵发症（vestibular paroxysmia, VP）是一种可能由血管神经交叉压迫所导致，以短暂性、频繁发作的眩晕为特征的疾病。2016年Bárány协会国际前庭疾病分类委员会(International classification of Vestibular Disorders, ICVD)制定了VP诊断标准。国内学者也相继进行了翻译与解读。本文对Bárány协会的诊断标准进行简要解读。

1.前言

1975年，Jannetta等描述了一种“血管压迫第8对颅神经导致其过度活跃诱发眩晕发作”的现象。在病理生理学方面，神经外科医生对第8对颅神经受压部位和减压治疗方面进行了进一步的评估。1984年，Jannetta等将其称为“致残性位置性眩晕”。从临床角度看，眩晕症状具有异质性，眩晕持续时间各异（从数秒到数天）、眩晕类型各异（眩晕、头晕或不伴眩晕的步态不稳）以及具有不同的伴随症状。1986年，Jannetta等报道用微血管减压术治疗21例VP患者，其中16例（76.2%）患者治愈。微血管减压术的有效性亦分别在Moller等的41例和207例大样本研究中得到证实，其治愈率高达73%-80%。后来，有学者批判这种诊断方法，认为手术指征并未统一，并无标准化的量化指标。

1994年，Brandt和Dieterich提出了“前庭阵发症”（VP）这一术语。VP最初的诊断标准是基于11例患者的观察性研究：1）短暂的旋转或非旋转性眩晕，发作持续数秒至数分钟；2）通常在特定头位发作；3）持续性或发作期出现听觉过敏或耳鸣（7例）；4）通过神经生理学方法检测出听觉或前庭功能受损。诊断必须满足上述4项标准中的3项，并对卡马西平有效。

2008年，Hüfner等对32名VP患者进行研究的基础上，进一步修改了诊断标准，并将VP分为两大类：

(1)确定的VP：至少5次发作同时满足以下标准：

A）眩晕发作持续数秒至数分钟。每次发作具有自限性，在无特殊干预的情况下症状自行缓解；

B）存在以下至少1种诱发因素：①休息时诱发；②特定头位/体位（非BPPV特定位置动作）；③头位/体位变化（非BPPV特定位置动作）；

C）发作期间无或具有1个或几个以下特征：①姿势不稳；②步态异常；③单侧耳鸣；④单侧耳内或耳周胀满感/麻木；⑤单侧听力减退；

D）具有以下至少1个以上附加证据：①MRI显示神经血管交叉压迫（CISS序列，MRA的TOF序列）；②眼震视图仪记录到过度换气诱发的眼震；③随访时，眼震视图仪提示前庭功能受损加重；④对抗癫痫药物治疗有效（不适用于初次就诊患者）

E）症状不能用其他疾病更好地解释。

(2)可能的VP

至少5次发作，满足诊断标准A，且至少满足“确定的VP”诊断标准B-E中的3项。

2009年Russell等报道2例表现为短暂、自发、反复发作性耳鸣和眩晕的患者出现类似的临床综合征，且对小剂量加巴喷丁治疗有效，称为“听觉-前庭阵发症”。

2. 方法

VP诊断标准的制定是ICVD工作的一部分。ICVD应用结构化流程来制定前庭症状、综合征、功能障碍和前庭疾病定义的国际共识。这些标准是基于对当前最佳科学证据的严格评估而制定。所有标准均有注释、评论和书面讨论支持。最新的VP诊断标准历经4年（2013-2016年）的反复讨论和修改。特别考虑到有些实验室检查和MRI检查的可行性，以及该标准的广泛实用性，未将实验室检查结果和MRI检查结果列入诊断标准。

2.1 VP诊断标准

2.1.1确定的VP（下述每一项均要满足）：

A)至少10次自发性旋转性或非旋转性眩晕发作；

B)发作持续时间＜1分钟；

C)症状刻板；

D)卡马西平/奥卡西平治疗有效；

E)不能用其他诊断更好地解释。

2.1.2 可能的VP（下述每一项均要满足）

A）至少5次旋转或非旋转性眩晕发作；

B）发作持续时间＜5分钟；

C）眩晕为自发性或由特定的头位变化诱发；

D）症状刻板；

E）不能用其他诊断更好地解释。

2.2.1 流行病学

VP的患病率尚不清楚，迄今仅发表了小样本病例和个案报道，所以被认为是一种罕见病（1/2000）。目前尚无有关VP终生发病率的数据。在一个三级医疗中心，VP在17,000例眩晕和头晕患者中约占4%。据3项研究（样本量均＞10例）发现，VP患者平均发病年龄分别是51岁（25-67岁）、48.0±15.3岁、48.4±14.5（25-77岁）。儿童也可发生与成人类似的VP，但随着年龄增长可自行缓解，长期预后较好。上述3项研究共纳入VP患者63例，其中32例为女性。目前尚无遗传相关的流行病学证据。

2.2.2 病理生理学和病因学

与三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、眼上斜肌纤维颤动的短暂性反复发作类似，VP的短暂性眩晕发作推测为由假性突触放电而诱发，即在部分相邻的脱髓鞘轴突之间发生病理性发作性传导。可能的病变部位是前庭神经刚出脑桥后由少突胶质细胞覆盖的髓鞘部分，长约15mm，靠近“移行区”，这部分神经髓鞘非常薄，位于髓鞘转换区近中心端。目前神经损伤的潜在原因考虑为由血管、肿瘤或囊肿压迫、脱髓鞘、创伤和不明原因引起的局部刺激。

2.2.3 实验室检查

约50%的VP患者在发作间期行前庭和听觉功能检查，会发现轻度到中度的单侧前庭功能障碍，但听力损失与梅尼埃病患者相比不明显。因此，仅靠实验室检查进行患侧的定位识别常常较为困难。若发作时伴有严重的单侧听力症状，且实验室检查显示症状同侧的前庭和听力障碍，特殊情况下可识别受累耳。

2.3 MRI检查

MRI识别VP患侧的作用还需要进一步评估。在一项针对32例VP患者的研究中，95%的患者存在第8对颅神经的神经血管压迫现象，其中42%的患者存在双侧神经血管压迫。另一项20例VP患者的研究中，所有患者的MRI均显示存在第8对颅神经的神经血管压迫现象，但在20例对照组中亦发现7例（敏感性：100%，特异性：65%）存在神经血管压迫。脑干与血管压迫处之间的距离为0到10.2mm。这部分靠近移行区的神经被少突胶质细胞所覆盖。在一项15例病例研究中，造成压迫的血管75%是小脑前下动脉，5%是小脑后下动脉，10%例为静脉，另外10%是椎动脉。脑干高分辨率CISS/FIESTA序列MRI可支持诊断。

6例VP患者行7.0T MRI亦可见在1.5T MRI和3.0T MRI上发现的神经血管压迫，且未发现任何结构异常。这些研究结果表明，VP患者的症状并不是由结构性神经病变引起。

三叉神经痛患者与对照组相比，高分辨率磁共振弥散张量成像（diffusion tensor imaging, DTI）可见受累侧三叉神经根的弥散各向异性明显降低，而标贯扩散系数明显增高，这与神经结构性萎缩变化有关。由于第8对颅神经从脑干到内听道和相邻颞骨的纤维较短造成MRI在方法学上的局限性，因此尚不能对第8对颅神经进行比较研究。但进行头颅MRI检查可以排除桥小脑角肿瘤、蛛网膜囊肿、基底动脉巨大动脉瘤、多发性硬化(multiple sclerosis, MS)的脑干斑块、脑干梗死（导致伴或不伴共济失调的阵发性脑干发作）或其他脑干病变。

2.4 鉴别诊断

VP的主要症状是反复自发性眩晕发作，其发作持续时间短（从数秒到1分钟），发作频繁，对卡马西平或奥卡西平治疗有效，是VP诊断的典型特征。只有少数其他疾病可能出现这一主要症状。

2.4.1 梅尼埃病

发作持续时间为20分钟到12小时，伴低-中频（＜2000Hz）感音神经性听力损失（＞30dB）。

2.4.2 Tumarkin’s耳石危象（前庭跌倒发作）

突然的跌倒发作通常不伴有眩晕，且大多数发生在已知的梅尼埃病患者中，尤其在站立时多见。而VP可发生在任何体位。

2.4.3 卒中或MS后的阵发性脑干发作

伴眩晕、构音障碍或共济失调的阵发性脑干发作很难与VP相鉴别，因为它们对小剂量卡马西平都有效。研究表明，阵发性脑干发作可能是由多发性硬化斑块或腔隙性脑梗死引起的脑干病变所致，也会导致脑干通路内相邻的神经纤维假性突触放电。在这种情况下，用脑干薄层MRI扫描对诊断有帮助。

2.4.4 前庭性偏头痛

Bárány协会前庭性偏头痛诊断标准为：眩晕发作持续时间为5min至72h，现有或曾有偏头痛病史，大多数眩晕发作时伴有其他偏头痛样症状。当前庭性偏头痛患者在发作期对运动敏感时，头位或体位改变可诱发短暂的眩晕发作。

2.2.5 后循环系统-短暂性脑缺血发作

以孤立性眩晕发作最常见。

2.2.6 惊恐发作

根据DSM-5，惊恐发作的诊断标准包括突然的、强烈恐惧或不适，在此期间，4个（或4个以上）下列症状会突然发生并在数分钟内达到高峰：头晕、不稳、头昏、或晕厥；恶心或腹部不适；心悸和/或心率加快；出汗；震颤或发抖；呼吸急促或窒息感；哽咽感；胸痛或不适；现实解体或人格解体；害怕失去控制或精神失常；频死感；感觉异常；发冷或潮热。惊恐发作通常比典型的VP发作时间更长。询问患者首先出现哪些症状，可能有助于与VP的鉴别。

2.2.7 外淋巴瘘

外淋巴瘘（和上半规管裂综合征）的主要症状为由压力变化引起的眩晕发作（如咳嗽、按压耳屏、打喷嚏、提重物或噪音），可伴有周围环境的运动错觉（振动幻视）及伴或不伴听力障碍的姿势异常和步态不稳。眩晕发作可持续数秒到数天，也可在头位改变（如弯腰）和高度变化（如爬山或飞行）时发生。

2.2.8 发作性共济失调2型

发作持续时间从几分钟到几小时不等，且90%以上的患者有小脑体征，尤其是凝视诱发眼震和下跳性眼震。多在20岁之前发病。常需与另一个更少见的疾病相鉴别--发作性共济失调1型，其特征是突然的体位变化、情绪和前庭刺激诱发的反复发作的共济失调、头晕和视觉模糊，持续时间约几分钟。患者可有神经性肌强直即连续的自发性肌纤维活动。

2.2.9 伴前庭先兆的癫痫

前庭先兆表现为短暂发作的眩晕和眼球震颤。若为伴其他症状的前庭先兆，即所谓的非孤立性前庭先兆，比少见的孤立性前庭先兆更常见。前庭先兆主要见于颞叶癫痫。孤立性前庭先兆常仅持续几秒钟，但较长的发作也曾有报道。

2.2.10 其他

其他鉴别诊断的主要特点是由特定动作诱发的眩晕反复发作，包括BPPV、中枢性位置性眩晕/眼震、“旋转性椎动脉闭塞综合征”（RVAOS）、体位性低血压或少见的桥小脑角囊肿或肿瘤。BPPV的眩晕发作是由头位或体位相对重力的变化而诱发，可通过诊断性位置试验诊断。但若诊断性位置试验阴性，VP仍然是一个重要的鉴别诊断。对中枢位置性/变位性眼震来说，变位试验在不同的头位亦可诱发出类似的眼震。RVAOS眩晕发作由左、右向旋转诱发，通过血管造影诊断。与VP类似，外周前庭系统兴奋也可以诱发眩晕发作。直立性低血压的症状在站立时出现，且可伴有眩晕和下跳性眼震，诊断的关键是测量卧位、立位血压。

2.5 治疗方法

2.5.1 药物治疗

应用小剂量卡马西平（200-800mg/day）或奥卡西平（300-900mg/day）进行试验性治疗通常有效。而且药物治疗有效，进一步支持VP的确定性诊断。但药物治疗有效对VP诊断的确切特异性尚需进一步研究。一项对32例患者行卡马西平或奥卡西平治疗的研究表明，在服药的3年期间，VP发作频率已显著且持续下降至治疗前的10%，发作强度及持续时间也明显下降。如果患者对这些药物不耐受，可用其他的钠通道阻滞剂如苯妥英钠或丙戊酸钠， 但目前尚无这方面的研究数据。