容易误诊的耳后包块——第一鳃裂囊肿及瘘管

引子：

患者：医生，我的耳后又肿起来了（图1）

患者：我这个肿块吧，反反复复好多年了。

医生：这像第一鳃裂囊肿呢，我们做个磁共振后看看。

患者：小囊肿怎么还要做磁共振呢？

正如我们临床上遇到的这位患者，不了解疾病本身的情况，而对于诊疗有所疑问。

那么我们来简单介绍第一鳃裂囊肿及瘘管。

正文：

定义：

第一鳃裂瘘管及囊肿是一种比较罕见的先天性疾病，

由于胚胎发育过程中第一鳃裂发育异常导致上皮残留引起的疾病。

在新生儿中的发病率约为百万分之一，在所有鳃裂畸形中占比少于8%（也有报道8%-10%）。

此外，该疾病可做为先天性综合症的一种临床表现，此类解剖变异大，在此暂不讨论。

临床表现及分型

第一鳃裂囊肿及瘘管多单侧发病，瘘口多位于下颌角附近、耳廓后下方或乳突尖前下方，或外耳道壁。

目前临床上常用的分类方法为1972 根据发育来源提出的Work分型：Work I和Work II型。

Work I型来源于外胚层，临床表现为生长在耳后或耳廓区域的囊肿，一般位于面神经的浅面，较Work II型常见。

Work II型来自于外胚层和中胚层。可表现为生长在外耳道、鼓膜、脸部或者上颈部的囊肿、瘘管或窦道。其与腮腺、面神经关系密切，可穿行于腮腺、面神经。（图2）

该疾病瘘管的位置不容易发现，常在反复红肿、流脓后才被重视，该疾病极易漏诊与误诊，需要与该区域的皮脂腺囊肿、皮下囊肿；耳前瘘管及腮腺囊肿等疾病鉴别。在临床中为了确诊该疾病，我们需要借助于MRI、CT或者超声等辅助检查。其中MRI对软组织分辨率较高，可以较好的反应囊肿或者瘘管的体积及其走型，以及与腮腺的关系，因此MRI也是我们临床中来诊断该疾病常用的检查方法。

治疗方法：

目前公认的治疗方法是手术切除。关于手术时间的选择尚存争议，有人建议感染前切除，有人建议4岁后（面神经发育较好）切除时面瘫小。鉴于该疾病本身确诊的难度性高、术后复发率高，术后面瘫大，且反复感染增加手术难度，我们目前的建议是在控制炎症，完善相关检查后，尽早进行

张阳 撰文 王云峰 审核