三十岁的年纪，八十岁的听力 ——耳硬化症科普

美今年30岁，初为人母并且事业有成，但自从孩子出生后她就觉得自己的听力越来越差了，到医院做了相关检查，医生告诉她她已经中度耳聋了，初步诊断是耳硬化症。小美垂头丧气，心灰意冷：我才30岁啊，怎么就耳聋了！

耳硬化症是耳朵变硬了吗？接下来给大家科普一下耳硬化症。

1. 耳硬化症有什么表现？

耳硬化症是一种好发于30-40岁青中年女性、无明显诱因出现听力下降的疾病。听力下降缓慢进展，早期多为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳，大部分属于传导性耳聋，后期可发展为混合型耳聋。

2. 为什么会发生耳硬化症？

耳硬化症具体病因不明，具有一定的遗传倾向，还可能跟内分泌功能紊乱有关。女性患者常在怀孕或分娩后听力下降加速，可能与激素水平有关。

3. 耳硬化症是哪个部位出了问题？

我们先了解一下耳朵的构造。

耳朵可分为外耳、中耳和内耳三部分（图1）。

图1 耳示意图

图2 耳硬化症病变部位（红色圆圈）

插图选自Robert K. Jackler. Ear surgery illustrated: a comprehensive atlas of otologic [M]. New York:Thieme, 2019:16,152

外耳包括耳廓和外耳道，外耳道也就是我们平常用掏耳勺所到达的地方。外耳与中耳相隔一层菲薄的鼓膜，中耳结构比较复杂，中耳里有三块听小骨相互连接，其中最内测的小骨叫做镫骨，它与内耳相连。镫骨与内耳相连的部位（图2）由于不明原因发生了一系列骨质吸收、破坏、疏松、沉着和致密的新骨形成等反复交替的改变，导致镫骨活动欠佳甚至固定不动，使声波不能顺利传入内耳。从这里我们可以看出，病变部位不是单纯的骨质变硬，还可出现骨质破坏与骨质疏松，但是因为原名已长时间沿用成习惯，至今未作变更，仍称为耳硬化。

糟糕的是，耳硬化症不仅累及中耳，后期还可波及内耳。内耳一旦出现病变还会出现神经性的听力下降，一旦波及内耳，意味着病情更加复杂了。

4. 除了听力下降，耳硬化症还有别的症状吗？临床是如何诊断得呢？

耳硬化症最常见症状为听力下降，相比在安静环境，部分患者觉得在嘈杂环境中听力更好。部分患者听自己说话的声音变大，因而自语声小。除了听力下降，很多患者还出现“嗡嗡”样耳鸣。还有一些患者可出现眩晕，即视物旋转。临床耳科医生根据病史及耳部薄层CT可以诊断，但不典型的耳硬化症需要做鼓室探查手术方可明确诊断。

5. 耳硬化症该如何治疗呢？

比较遗憾的是，目前尚无药物可以有效治疗耳硬化症，耳硬化症以手术治疗为主。轻度听力下降可以继续随访观察，一旦听力下降加重，并且影响日常生活，建议手术治疗。通过手术大部分患者可以有效地改善听力，手术创伤较小，大部分患者次日即可出院。不能进行手术的患者可配戴助听器以改善听力，目前除了传统助听器外，新型的牙骨导助听器可以比较理想的解决美观和音质的问题。我院的听力康复门诊可以为患者制定个性化的治疗方案。

作者：石小玲 指导老师：王云峰主任医师