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孙胜 三甲
孙胜 副主任医师
北京朝阳医院石景山院区 骨科

纤维性皮质缺损及非骨化性纤维瘤

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纤维骨皮质缺损(FCD)/非骨化性纤维瘤(NOF)由骨髓结缔组织源性的良性肿瘤,无成骨活动。本质上二者是同一种病变,只是发病部位和病灶大小有些不同。

它们是同一病变的不同发展阶段:

病灶小,好发 6-15 岁,无症状或仅轻症,多为体检意外发现,仅限于骨皮质 ——FCD

病灶大,好发 8-20 岁,有症状,病变膨胀并有骨髓腔侵犯 ——NOF

纤维骨皮质缺损FCD 是无症状和自限性的,到成年时完全愈合,可有家族发病倾向。

非骨化性纤维瘤NOF 大多数是无症状的,较大的病变可能会疼痛,并可能影响骨的支持结构,而易发生病理性骨折。多发性非骨化性纤维瘤与神经纤维瘤病Ⅰ型 (NF-1) 和 Jaffe-Campanacci 综合征相关。少数病例可自愈。

【X线表现】

X线片上,纤维性皮质缺损常表现为位于干骺端的病变,为圆形或卵圆形的透明区,范围通常在2cm以内,有时有边缘硬化,少数可见骨膜反应。

非骨化性纤维瘤的X线表现为轻度膨胀的透明区,多为圆形、卵圆形或多囊性骨质缺损区,内有分隔,偏心性生长,边缘锐利,周围有一薄的硬化带,病变沿受侵骨纵轴生长。肿瘤外的骨皮质可因肿瘤的膨胀而变薄,有时仅为一蛋壳样外皮。除非发生病理骨折,否则没有骨膜反应。


孙胜
孙胜 副主任医师
北京朝阳医院石景山院区 骨科