医学科普——甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？

医学科普——甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？

广东省人民医院＆广东省医学科学院

耳鼻咽喉头颈外科

陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室

近日，一位资深同行来电，私下吐槽频遭甲状舌管囊肿复发的困惑和郁闷。

安慰和鼓励之后，话题自然切入专业的探讨：“手术切除的范围是否足够？”

“该切的都切了，包括肉眼可见的囊肿和舌骨中段。”同行不假思索。

“舌骨上区呢？”我又追问。

“术前CT提示囊肿仅局限在甲舌间隙，并且术中探查也未见其他明显病灶，所以舌骨上区就没动了。”同行自信地补充。

.......

将此对话公之于众，既非炫耀，也非责怪，而在提醒早已被提及，却一直被疏忽的甲状舌管囊肿复发的一个重灾区——舌骨上区。

带着思考，我们不妨先来了解一个汉语成语。

“冰山一角”，意是指非常大的事物只显露出很小的一部分，这一词汇其实是舶来词，源自西方谚语“the tip of the iceberg”。而英语的这个习语又源于北欧维京人的航海经验，也即漂浮的冰山露出水面的一截（约占10%）远远小于浸没在水面下的部分（约占90%）。如果冰海航行，需格外警惕，以免船体撞击海平面下的冰山主体而倾覆。

1912年4月15日，当时世界上最大的邮轮——号称“永不沉没”的泰坦尼克号，在其从英国南安普敦驶向美国纽约的处女航中，不幸误撞冰山，沉没于北大西洋纽芬兰海域，酿成20世纪和平时期死伤最惨重的一次海难。

已为人熟知的甲状舌管囊肿，通常表现为颈前颏下中线区的囊肿或瘘管，然而，我们肉眼所见到的，也可能只是冰山一角（图1），疾病的主体可能以导管（单发或多发）、树枝状分支等微小病灶形式隐藏于舌骨体、舌骨后间隙、舌骨上区等。

【舌骨上区的最早描述及概念】

如果仅仅采用局部引流或单一囊肿切除的方式，甲状舌管囊肿复发可高达50-100%。1893年，Schlange提倡，在切除囊肿的同时，切除舌骨体中段1cm，但是，复发率依然有20%。

1921年，来自美国梅奥诊所的Sistrunk发表了让他名垂医史的关于甲状舌管囊肿外科治疗的论著。在论文中，他写道，“......既往大多数治疗甲状舌管囊肿的手术都是不成功的，除非从囊肿到舌盲孔之间的内衬上皮的瘘管被彻底切除”。Sistrunk强调，在切除囊肿及舌骨体中段的同时，务必处理舌骨上区，切除舌骨至舌盲孔之间的核心舌体肌肉组织（直径1/4英寸）。此后，复发率下降到3~5%。

在涉及颈部分区解剖的描述中，“舌骨上区”的概念一般对应舌骨上方的颏下三角区和颌下三角区。但是，具体到甲状舌管囊瘘的相关解剖中，“舌骨上区”（图2）特指颈部舌骨体到口咽部舌根舌盲孔之间甲状舌管囊瘘的存留区域，以及可能涉及的中线部位的舌外肌群（下颌舌骨肌、颏舌骨肌、颏舌肌）和舌内肌群（部分舌纵肌、舌横肌、舌垂直肌）。

【舌骨上区微小病灶存留的组织病理数据】

根据甲状舌管囊肿的胚胎形成理论，未闭合的甲状舌管可以残留在舌根部至胸骨上窝的任何地方，表现为囊肿（常见）或瘘管。而舌骨上区，不仅是胚胎早期甲状腺始基下行的必经路径，也是甲状舌管不完全闭合或退化不全残留遗迹的重点区域。

那么，甲状舌管囊肿发生在舌骨上区的概率究竟有高呢？

借助影像手段（B超、CT、MRI等），甲状舌管囊肿的发病部位多数清晰可视。在一篇汇集6个研究纳入381例患者的文献中，甲状舌管囊肿的各个发病部位的比例分别为：舌内型2.1%、舌骨上型（颏下型）24.1%、甲舌间隙型60.9%、胸骨上窝型12.9%。其中，舌骨上区（包括舌内型和舌骨上型）总的比例为26.2%。其他文献报道的舌骨上区比例大致波动在7-30%之间。

可是，甲状舌管囊肿不仅有肉眼或影像可辨的囊肿和瘘管，也存在影像无法显示的微小病灶（导管）。多个研究借助组织病理学检查发现，舌骨上区微小病灶的发生率波动在74-80%。在复发病例中，甚至高达100%。而这些深藏不露、引而不发的隐匿病灶恰恰是术后复发的根源。

【舌骨上区微小病灶处理的难点】

然而，知易行难，即便对舌骨上区微小病变组织存留有了清晰的认知，实践中，此区域的手术处理也并非易事。

早在1921年，Sistrunk已经指出舌骨上区病灶组织处理的困难，原文如此“......but above this the tract is usually so small and friable that it is broken off easily and consequently is difficult to remove. We have learned, after having failed to cure certain patients in whom the duct was broken off between the hyoid bone and the foramen caecum, that better results are obtained when no attempt is made to isolate the duct above the hyoid bone.“（舌骨与舌盲孔之间的瘘管组织纤细软脆，极易扯断，难以完整取出。总结前期失败的经验，作者强调该区域的处理不要刻意解剖和分离甲状舌管。）

实践中，舌骨上区微小病灶的处理难点：第一、既不可见也难以触及；第二、易于撕裂，并且不稳居中线；第三、并非只是单发，而可能呈现多发和盘根错节的树枝状分支。

【舌骨上区组织的正确处理方式】

基于舌骨上区微小病灶高发的事实，绝大多数学者提倡：为了避免术后复发，即使术前和术中没有确凿的可视病灶，甲状舌管囊肿手术，也应常规切除舌骨上区组织。

由此，在Sistrunk术式的基础上，不同的学者提出了创新与改良，具体包括：Koempel舌骨上区切除术（Koempel’s suprahyoid technique）、缝线引导经舌骨咽切开术（suture-guided transhyoid pharyngotomy），整块颈清扫术式（enbloc neck dissection）等。

我们团队也早于2016年将颈前中线清扫理念（涵盖舌骨上区、舌骨后间隙、舌骨中段和舌骨下区），应用于复发性甲状舌管囊瘘的治疗，该术式覆盖了甲状舌管囊肿的好发及易于疏忽的部位，包括舌骨上区。

令人鼓舞的是，上述这些不同的技术尝试已经取得确切的疗效，当然，从客观上解决舌骨上区易于复发的难题，仍需要得到更多同行验证和数据支撑。

【参考文献】

1. Isaacson Glenn. Sistrunk centennial: Evolution of a classic operation.LARYNGOSCOPE.2020;130 (2)：E45-E47.
2. Allard R H. The thyroglossal cyst. Head ＆ neck surgery.1982;5 (2)：134-46.
3. Garcia Erick, Osterbauer Beth, Parham David, et al. The incidence of microscopic thyroglossal duct tissue superior to the hyoid bone. LARYNGOSCOPE.2019;129 (5)：1215-1217.
4. Koempel Jeffrey A, Brooks Jennifer, Snow Mikel H, et al. The Relevance of and Surgical Approach to the Suprahyoid Region in Thyroglossal Duct Surgery.LARYNGOSCOPE.2021;131 (3)：553-558.
5. Horisawa M, Niinomi N, Ito T. Anatomical reconstruction of the thyroglossal duct. JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY.1991;26 (7)：766-9.
6. Koempel Jeffrey A. Thyroglossal duct remnant surgery: a reliable, reproducible approach to the suprahyoid region. INTERNATIONAL JOURNAL OF PEDIATRIC OTORHINOLARYNGOLOGY.2014;78 (11)：1877-82.
7. Perkins Jonathan A, Inglis Andrew F, Sie Kathleen C Y, et al. Recurrent thyroglossal duct cysts: a 23-year experience and a new method for management. ANNALS OF OTOLOGY RHINOLOGY AND LARYNGOLOGY.2006;115 (11)：850-6.
8. Kim M K, Pawel B R, Isaacson G. Central neck dissection for the treatment of recurrent thyroglossal duct cysts in childhood. OTOLARYNGOLOGY-HEAD AND NECK SURGERY.1999;121 (5)：543-7.
9. 姚丹勉, 陈良嗣, 梁璐,等. 颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2016, 30(19):3.

【附录】

如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理究竟是是画蛇添足，还是不可或缺？》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》等。

End

文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室

广东.广州

终稿于2023年5月21日（癸卯小满）

（ILMSS、GBO）

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