诊断出“肺动脉吊带”，该怎么办?

病例分享：患儿曾xx(化名)，年龄 月，因为“胎儿期发现心脏异常，生后喘息10月余。”找到我们，入院后完善检查，诊断为：1．肺动脉吊带 2．气管中下段狭窄（O型软骨环狭窄）3．右中间段支气管狭窄。

治疗经过: 诊断明确后于2023-05-12在全麻体外循环下行“肺动脉吊带矫治术＋气管、隆突及右中间干支气管成形术＋气管外固定术“，术程顺利，术后予呼吸机辅助通气，术后给予强心，利尿，抗感染等对症治疗后于2023-05-17顺利撤离呼吸机，复查心脏彩超提示心功能正常，实验室各项指标满意，后患儿呼吸平顺，无气促、发绀，无咳嗽、发热，伤口I／甲愈合，一般情况良好，予办理带药出院，嘱定期门诊复诊。

肺动脉吊带是一种非常罕见的先天性血管畸形，Yu等^［1］推测本病在学龄儿童中的患病率约为0.0059%，又称迷走左肺动脉，即左肺动脉异常起源于右肺动脉开口处远端后方，环绕气管远段向左穿行于食管前和气管后到达左肺门，左肺就像被异位走形的左肺动脉“吊在”主气管或左主支气管上一样，而这个“吊带”就是异位走形的左肺动脉。

1897年Glaevecke和Doehle首次认识到这种情况，Contro等提出了术语“血管吊带”，以区分其与血管环。“环-吊带综合症”一词是由Berdon等提出，以强调经常同时存在的气管异常。至今，我们对这种疾病也仅一百多年的研究。关于肺动脉吊带的起源目前尚存在争议，但多数学者认为在胚胎发育过程中，支气管树的尾端毛细血管和来源于右侧第六弓衍生出的支配动脉相连时，肺动脉吊带形成。

文献报道约 50%以上的 PAS 患者合并其他先天性心脏病。在我们收治的患者中，诸如3岁的平平（化名），看起来非常可爱，但是体力远不及同龄人，她不爱运动，还特别容易出汗，活动耐力差，被医生诊断出气管和心脏多出畸形：先天性气管狭窄（O型血管环），I型桥支气管，双重血管环（肺动脉吊带，右位主动脉弓，迷走左锁骨下动脉，kommerell憩室），室间隔缺损。四处求医未果，找到我们，我们给平平完成了气管，隆突及右中间干成形＋气管外固定成形＋肺动脉吊带矫治＋迷走左锁骨下动脉移植＋kommerell憩室＋室间隔缺损修补，一站式手术同期解决气管心脏难题。

儿童肺动脉吊带（PAS）临床表现

PAS 临床症状包括三部分，即心内畸形所致症状、气管压迫所致症状及食管压迫导致的症状，是婴幼儿呼吸道、消化道症状不容忽视的“幕后推手”。其中以气管压迫症状为主为重，多见呛咳、气促、喘鸣、呼吸困难等症状，可有反复呼吸道感染等，可引起气道梗阻和食管受压，合并肺部感染及其他脏器结构畸形。阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的常见原因。

常引起气道梗阻导致气促、喘息、呼气时间延长等，且常合并肺部感染，这些症状可以是持续的，也可以是间断的，当症状会进一步加重，患儿可能会突然出现呼吸暂停、口唇明显青紫，甚至意识丧失、抽搐，严重者可能引起猝死。狭窄较轻的患儿可以没有任何症状，或者仅在哭闹、剧烈活动或者呼吸道感染后才有症状。重度狭窄患儿在静息下也有明显的“呼噜”声，严重时可出现呼吸窘迫、缺氧发作、海豹咆哮样咳嗽、吞咽困难（进食固体食物困难、进餐时间长）、发育迟缓等。小月龄患儿可能表现为呼吸快、三凹征、反复呼吸道感染等，年长儿可有活动后气促、活动耐力差、反复呼吸道感染等。

肺动脉吊带发病率较低，往往容易被漏诊、误诊，一段确诊，均需手术治疗。肺动脉吊带若不能及时得到手术治疗，部分患儿在1岁以内死亡。由于临床表现缺乏特异性，且大多临床医师对该病认识不足，容易误诊、漏诊。因此，早期发现并及时手术纠治左肺动脉异常和气道梗阻对本病预后至关重要。

手术不仅要解除“吊带”对气管的压迫，同期也要对狭窄的气管进行修复。文献报道单纯解除异常起源的左肺动脉对气管的外源性压迫，但术后气管狭窄仍存在，且狭窄严重程度可进展截至目前。在体外循环下一期同时纠正左肺动脉、心脏畸形和气管狭窄，其优点在于可一次性解决问题，并保证术后早期充分通气，但此手术难度大，国内真正能实施的此类手术真的凤毛麟角！截至目前，我们已经治愈了50多例肺动脉吊带的儿童，最小体重仅1.9 kg（气管、隆突及左右主支气管成形术＋气管外固定术＋肺动脉吊带矫治术＋动脉韧带切断缝合术），我们始终坚持的理念是：具体到每一个患儿，我们仍然需要依据病变程度和范围，设计和选择合理的手术方法。