肝内胆管主干的囊状扩张及与肝内胆道相交通的肝囊肿的外科治疗

肝内胆管主干的囊状扩张(CIHD)及与肝内胆道相交通的肝囊肿(HC)因胆管出口狭窄或囊肿压迫周围胆管导致胆道梗阻，胆汁淤积，结石形成(产前B超发现胆泥形成)，胆管炎，肝功受损，甚至癌变。

诊断：

临床上可出现腹痛，发热，呕吐，皮肤巩膜黄染的症状。实验室肝功能和胆管功能的指标升高。B超，CT，MRCP可观察到囊肿和胆道及大血管关系，进而辅助诊断。随着产前B超技术的提高，本病的诊断时间前移，孕期可发现肝门部囊肿，产前因胆汁排出不畅B超显示已有胆泥形成，加重胆道梗阻。术中胆道造影可了解囊肿和胆道的关系，是诊断的金标准，并为外科手术方式提供指引。目前可使用腹腔镜技术施行胆道造影，创伤极小，据造影结果同期可行相应的外科治疗。

外科治疗：

1. 手术指征：

1) 临床症状：腹痛，发热，呕吐，皮肤巩膜黄染；

2) 生化：肝功能和胆管功能的指标升高；

3) B超：囊肿体积增大+/-胆泥形成，

出现以上情况，说明胆道梗阻加重，应尽早手术治疗。

2. 术式：

以往采用囊肿-空肠Y型吻合术将这部分胆管产生的胆汁引流至空肠。因为吻合的位置高，涉及主要胆道的改道，技术难度大，大多采用开放手术，手术创伤大，术后5天肠道吻合口愈合后才能逐渐恢复饮食，拔除腹腔引流管，住院时间长，恢复慢。另外肝内胆管直接开口于囊肿，空肠内的细菌可逆行直接进入肝内胆管，术后胆管炎发生率高。

我团队在国内外率先成功开展经脐单切口腹腔镜囊肿-胆囊吻合内引流术，将这部分胆管产生的胆汁引流到胆囊，经胆囊管→胆总管→12指肠进入消化道。最大程度地保持胆道原生的解剖结构，比以往术式更符合生理，术后第1天即可恢复饮食，无需放置腹腔引流管，住院时间短，恢复快。术后肝功能逐渐恢复正常，无1例发生胆管炎。经脐单切口腹腔镜技术将伤口隐藏在脐窝内，可达到视觉无瘢痕的微创高级目标。成果收录于World J Surg。

右肝管囊状扩张

与胆道相通的肝囊肿

右肝管囊肿-胆囊吻合内引流术

与胆道相通的肝囊肿-胆囊吻合内引流术

首都儿科研究所附属儿童医院普通新生儿外科刁美教授师从国际小儿腹腔镜学会主席香港中文大学外科学系CK Yeung教授，在过去15年间在大陆小儿微创外科先驱李龙教授亲自指导下，在胆总管囊肿，囊肿型胆道闭锁，家族性肝内胆汁淤积综合征，肝管主干囊状扩张，肝囊肿等中国高发小儿胆道疾病，中高位肛门直肠畸形的诊断，微创手术，及术前术后综合治疗方面积累了3000余例经验。本中心是目前世界开展腹腔镜治疗胆总管囊肿最大最权威的中心。

刁美主任医师门诊：每周四下午13:00-17:00。